房室管畸形
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部分性房室管畸形 partial atrioventricular canal defect
Atrioventricular tube malformation
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本文报告26例部分型房室管畸形的诊断和外科治疗。
This paper reported the diagnosis and the surgical treatment of 26 cases with PACD.
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房室管畸形又称心内膜垫缺损和房室间隔缺损，是胚胎发育过程中心内膜垫发育不全或停顿引起的心脏畸形，病变包括上房室瓣、下房室间隔缺损和房室瓣的异常，形成从单纯原发孔型房间隔缺损到同时合并巨大室间隔缺损和二、三尖瓣严重异常的复合畸形。房室管畸形临床少见，男女发病率基本相等，因心脏畸形严重，常于婴幼儿期出现严重心功能衰竭和肺动脉高压。
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