glycosyl-phosphatidyli- nositol
已证明本病造血干细胞的PIGA基因发生突变,导致糖磷脂酰肌醇(glycosyl-phosphatidyli- nositol,GPI)锚磷脂合成障碍。多种调节细胞对补体敏感性的蛋白都属于GPl锚连接蛋白,需通过GPI锚连于细胞膜上。
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已证明本病造血干细胞的PIGA基因发生突变,导致糖磷脂酰肌醇(glycosyl-phosphatidyli-nositol,GPI)锚磷脂合成障碍。多种调节细胞对补体敏感性的蛋白都属于GPl锚连接蛋白,需通过GPI锚连于细胞膜上。
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