原发性骨髓纤维化(PMF)是骨髓增殖性肿瘤(MPN)的一种,主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生伴反应性纤维结缔组织沉积,伴髓外造血。临床特点起病缓慢,脾常明显肿大,外周血中出现幼红和幼粒细胞,骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。男和女发病率相等,白种人较其他种族多见。好发于中老年,大多在50~70岁间发病。但儿童甚至婴儿亦可见到。
...hemia vera,pv)、原发性血小板增多症(essential thrombocytosis;见备注2)和原发性骨髓纤维化症(idiopathic myelofibrosis)是本文探讨的重点。
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...原发性血小板增多症(primary thrombaythemia)等;⑧以原纤维细胞及造骨细胞增生为主:原发性骨髓纤维化症(primary myelofibrosi)、骨硬化症等。
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原发性骨髓纤维化症 原发性骨髓纤维化症(Idiopathic myelofibrosis,IMF)为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症,常伴有髓外造血(或称髓样化生),主要在脾,其次在肝、淋巴结等。
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