缓慢进展的失语最早于18世纪由Pick以及Rosenfeld先后描述，病人常表现为命名障碍的语言障碍，常见于Alzheimer病（AD）、Pick病（PiD）。1982年Mesulam报道6例缓慢进展的失语病人，无智能和行为障碍,并首先提出缓慢进展的失语（slowly progressive aphasia）这一概念，意指无痴呆的进行性失语，老年前期多见，病程迁延多年，晚期可出现痴呆，病变部位主要位于左侧半球外侧裂周围。1987年Mesulam进一步充实了PPA这一概念，并描述了其临床、神经影像和病理特征。1990年Weintraub等贴切地命名为原发性进行性失语（primaryprogressive aphsia，PPA），以后陆续有散在病例报道。PPA定义为病人进行性、有限度的语言障碍，病程迁延多年，无占位病变、梗死或其他脑部病变可解释其临床表现，语言障碍为病程中唯一或突出的神经系统异常。PPA为少见的疾病，其神经病理和病因学未明，目前仅有数10例报道。这类病人表现为进行性语言障碍，同时合并视觉失认，空间损害或失用。病人的语言障碍可单独存在数年，最终表现为痴呆。此组病人为一单独的疾病或为痴呆的早期表现，目前尚有争论。迄今为止，资料表明PPA与AD、PiD、PiD变异型、非特异性皮层变性合并海绵样变性、缺乏清楚组织学的痴呆(dementialacking distinctive histology，DLDH)、额叶型痴呆（dementia of frontal lobe type，DFT）、额叶型痴呆合并运动神经元病和Creutzfeldt-Jacob病(CJD)相关。