] 中文名： 原发性系统性淀粉样变 英文名：primary systemic amyloidosis 别名：Lubarsch-Pick病；鲁-皮二氏病；鲁-皮病；原发性全身性淀粉样变性 概述： 淀粉样变(amyloidosis)是指一种均匀无结构呈特殊反应的
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...科技期刊数据库》 > 医药卫生 > 临床医学 > 摘要 淀粉样变 无 不详 摘要： 原发性系统性淀粉样变(amyloidosis，AMS)为一种原因不明、多系统受累的少见疾病，淀粉样轻链蛋白沉积于各器官组织，造成结构和功能异常，引起相应临...
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原发性系统性淀粉样变的治疗。
目的：临床研究和分析原发性系统性淀粉样变21例。
Objective: To study and analyse clinically 21 cases of primary systemic amyloidosis.
前言：目的：探讨原发性系统性淀粉样变病的临床特点和发病机制。
Objective: To explore the clinical characteristics and pathogenesis of primary systemic amyloidosis.
原发性系统性淀粉样变病( primary systemic amyloidosis) 是由于淀粉样蛋白沉积于细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。可累及肾、心脏、肝、皮肤软组织、神经和肺等脏器或组织。淀粉样物质的成分有多种，如免疫球蛋白轻链、血清淀粉样A蛋白和转甲状腺素等。最常见的为原发性系统性轻链淀粉样变性，系骨髓内浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段，以淀粉样蛋白的形式沉积造成的。发病率：在西方国家约1/100000/年，我国无确切统计数据。60%的患者确诊时年龄50～70岁，男性多见。
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