...; 患儿; 病例报道; 骨髓检查; 运动功能; 腹部包块; 神经鞘磷脂; 克氏; 肝脾肿大; 【摘要】 尼曼-匹克氏病(Niemann-Pick disease)是一种少见的类脂质代谢障碍性疾病,国内外曾有报道.
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【摘要】：尼曼-匹克氏病一个家系分析浙江医科大学生物学教研室金凌芳，顾肃敏尼曼-匹克氏病（Niemann-pickDisease，NPD）也称神经鞘磷脂贮积症〔。
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尼曼-匹克氏病 Niemaoh-Pick disease
匹克氏病
Pick's disease
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皮克氏病（Aronld-Pick氏）又称脑叶硬化症；脑叶萎缩症；早老性痴呆；失语—识别力丧失—运动不能综合征；Pick(A)氏综合征。为一种罕见病。 病因不明，可能有家族型变性。病理改变为双侧性脑叶萎缩，主要限于颞叶和额叶，较少波及顶叶。病变区域神经细胞脱落，基质疏松，脆浆内有嗜银小体，即Pick包涵体。萎缩区还可见老年斑和神经原纤维的缠结。
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