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先天性肝内胆管扩张

先天性肝内胆管扩张(Caroli 病)是一种较为少见的先天性胆道疾病,1 958 年由法国学者Jacques Carofi 首先报道,故一般多称为Caroli 病。其特征为肝内胆管囊性扩一张而形成胆管囊肿,常为多发,也可单发。在亚洲人中发病率较高。以30 一50 岁患者居多,男多于女,主要见于儿童和青年。但任何年龄均可发病。目前认为这是一种常染色体隐性遗传病,但许多病例没有典型的遗传家族史。

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