法布里病症状 的溶酶体酶α-半乳糖苷酶A功能缺乏或活力降低,糖鞘脂代谢存在障碍,致使脂质分解代谢过程中神经鞘脂类,主要为脑胺三已糖苷(ceramidetrihexoside,CTH)在全身各种组织中广泛沉积,如血管内皮与平滑肌的细胞内、中枢神经系统神经元、周围神经系统神经节、皮肤、
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...酶A功能缺乏或活力降低,糖鞘脂代谢存在障碍,致使脂质分解代谢过程中神经鞘脂类,主要为脑胺三已糖苷(ceramidetrihexoside,CTH)在全身各种组织中广泛沉积,如血管内皮与平滑肌的细胞内、中枢神经系统神经元、周围神经系统神经节、皮肤、...
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