严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起;Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。
陈教授首先介绍了原发性免疫缺陷病的定义、发病率和最新分类,之后,陈教授着重介绍了严重联合免疫缺陷病(SCID)是由IL-2、JAK3基因突变引起的,且SCID患者多在1岁内死于严重感染,并指出目前美国及台湾大多数新生儿接受筛查。
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严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)是一组胸腺体积小,淋巴组织发育不全及免疫球蛋白缺乏的遗传性疾病。
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2.严重联合免疫缺陷病 严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency)是指B细胞和T细胞均有缺陷的一类免疫缺陷病。一般分为4类,瑞士型无丙球蛋白血症属其中一类,其它3类为:X连锁淋巴细胞减少性低丙...
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