(7)二磷酸甘油酸变位酶(DPGM)缺乏DPGM使1，3二磷酸甘油酸转变2，3二磷酸甘油酸。纯合子者自婴幼儿时期即有溶血性贫血，程度轻重不一。
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当脱氧Hb增多时，红细胞内游离的2,3-DPG减少，2,3-DPG对磷酸果糖激酶及二磷酸甘油变位酶（diphosphoglyceratemutase,DPGM）的抑制作用减弱，从而使糖酵解增强，2,3-DPG生成增多。
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