因为基因突变，高尔基体中加工的溶酶体前酶上不能形成M6P分选旌旗灯号，酶被运出细胞（default pathway）。这类病人成纤维细胞的溶酶体中没有水解酶，导致底物在溶酶体中年夜量贮积，形成所谓的“包容体（inclusion）”。
基于40个网页-相关网页
定义 中文名称： 缺省途径 英文名称： default pathway 定义： 在没有其他分拣信号的情况下，从高尔基体到质膜的自主性连续性分泌途径。 应用学科： 细胞生物学（一级学科）；细胞通信与信号转导（二级学科） 以上
基于26个网页-相关网页
...、所有真核细胞 2、连续分泌过程 3、用于质膜更新(膜脂、膜蛋白)、胞外基质组分、营养或信号分子 4、去限定途径(default pathway):在RER上合成的蛋白质除某些有 特殊标志的蛋白驻留在RER中或选择性地进入溶酶体&可调节的 分泌泡外,其余蛋白的转运途径:粗面内质...
基于8个网页-相关网页
应用推荐