DEB的表皮松解部位发生于致密板下带,根据遗传方式的不同可分为常染色体显性(DDEB)和常染色体隐性遗传(RDEB)两种类型。
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对于显性营养不良性大疱性表皮松解症(DDEB)而言,几乎所有DDEB由甘氨酸被其它氨..
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将DEB分为显性遗传(DDEB)和隐性遗传(RDEB)两年夜亚型。胫前显性遗传型养分不良型年夜疱性表皮松解症(DDEB一Pt)是DEB中异常罕有的临床亚型。
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常显营养不良性大疱表皮松解症(dominant dystrophic epidermolysis bullosa,DDEB) 的特点是四肢伸侧表面出现水疱和大疱,关节上损害最显著,甲可能增厚,通常 Nikolsky 征阳性,...
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