Purpose: To study the image findings of CADASIL.
目的：研究CADASIL的影像学表现。
Results: SI of CADASIL group was significantly higher than that of control group in both GM and WM.
结果：CADASIL组白质及灰质小动脉的硬化指数明显高于对照组。
Conclusions: in CADASIL long penetrating arterioles or branches supplying subcortical structures are obliterated and their walls are thickened.
结论：患者供应皮质下结构的长穿动脉或分支动脉结构紊乱，血管壁增厚。
CADASIL（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy)即是常染色体显性遗传病合并皮质下梗死和白质脑病。伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病，是一种遗传性小动脉疾病，位于19号染色体上的Notch3基因突变所致的遗传性脑小血管疾病，表现为皮质下缺血事件，并导致进行性痴呆伴假性球麻痹。 临床表现 ：1，多在35－45岁发病，多无高血压史，常有家族史。 2，患者反复出现TIA,皮质下梗死及腔隙性梗死的症状体征，可伴有头痛，痴呆，假性球麻痹，抑郁和尿便失禁。 3，CT或MRI显示皮质下或脑桥的梗死灶。 4，脑或者皮肤活检可见特征性血管壁变厚，血管平滑肌中层细胞嗜锇颗粒沉积，检测基因突变可以确诊。
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