2．3．编码支链c【一酮酸脱氢酶的基因克隆： 支链a酮酸脱氢酶（BCKDH）是～个复合酶体，具体包括三个功能酶，，El脱羧基酶，E2 转酰基酶，E3硫辛酰胺脱氢酶。
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支链的α- 酮酸的脱氢酶 （ BCKDH ）配合物的E2基因的研究在三个患者间歇枫糖浆尿病（MSUD）在分子水平上。所有这三个患者有较高的 BCKDH 活动比那些与传统的表型。
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