脊索瘤是一种较为少见的原发性肿瘤，起源于胚胎残余的脊索组织，可发生在任何年龄，其范围可以从1岁半到80多岁，但主要好发于40～60岁左右。脊索瘤占原发恶性骨肿瘤1%～4%，男女发病率无明显差异，年发病率为百万分之一，即：每年每百万人口中有1人发病。其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。脊索瘤主要发生在中轴骨，也就是颅底骨和脊椎骨，其中50%在骶尾部，35%位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部，共占14%。颅底脊索瘤少见，仅占颅内肿瘤的0.1%～0.2%，可以发生在颅底斜坡、鞍区，呈缓慢的侵袭性生长。