神经鞘脂 (sphingolipid) 是一类复合脂，其共同结构是酰基鞘氨醇 (ceramide) 。酰基鞘氨醇是由鞘氨醇 (sphingosine) 通过氨基与脂肪酸链共价连接而成。因连接的侧链基团和脂肪酸链的不同，神经鞘脂分为不同的类型。神经节苷脂是神经鞘脂的一大类，其结构特征是 N- 神经氨酸 (NANA ，又称唾液酸 ) 与己糖共价连接。神经鞘脂广泛分布于机体各组织，是细胞膜的重要组成成分。不同的神经鞘脂其分布表现为组织特异性，如中性鞘脂、葡糖酰基鞘氨醇主要分布于肝、脾，半乳糖酰基鞘氨醇和硫脂则是神经组织中髓鞘的主要成分 ( 白质以半乳糖酰基鞘氨醇和硫脂堆积为主，灰质以神经节苷脂为主 ) ，鞘磷脂是所有细胞膜的成分。这种神经鞘脂分布的特异性与神经鞘脂贮积症的组织特异性损害有关。