软骨肉瘤 百科内容来自于: 百科名医网

软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一,发生于髓腔者为中心型,发生于骨膜者为骨膜型,另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆,也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。本病分原发和继发两种,后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来,这也是发病年龄较晚的原因之一。本病多见于成人,30岁以下少见,35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。

病因

骨肉瘤的病因不明。本病是从软骨细胞或间胚叶组织发生,并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼,可能与染色体的异常有关。

临床表现

患者早期感觉患处不适,几天或几周后出现肿胀及肿块,晚期可出现静脉曲张,局部皮肤温度升高及充血发红。患者会感觉关节周围疼痛,最初是间歇性疼痛,以后逐渐加重,转为持续性疼痛,夜间更为明显,止痛药无效。患者的关节活动受限,部分病人可发生关节积液,甚至会发生病理性骨折
原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主,由间歇性逐渐转为持续性,邻近关节者可引起关节活动受限。局部可扪及肿块,无明显压痛,周围皮肤伴有红热现象。
继发性软骨肉瘤多见于30岁以上成年男性。好发于骨盆,其次为肩胛骨、股骨及肱骨。偶然发现肿块,病程缓慢、疼痛不明显,周围皮肤无红热现象,临近关节时可引起关节肿胀、活动受限,压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。很难发现位于胸腔和骨盆的肿瘤,直至压迫内脏,产生相应症状才被发现。

检查

1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏,发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区,骨皮质内缘吸收,肿瘤生长较慢时,可使骨皮质变薄、膨胀,骨皮质被穿破时,可引起骨膜下新生骨,一般较轻,偶见皮质旁有针状骨。
2.瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时,瘤软骨钙化较少,突破骨皮质向软组织内生长时,则很快出现软组织肿块,其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者,瘤软骨钙化多,密度不等。瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏,从而缩小或消失。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时,常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带,是原骨软骨瘤的钙化;恶变后的肿块中,其钙化少而分散,且模糊。
3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。发生于软骨瘤骨软骨瘤恶变者,瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。
4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后、继发于软骨瘤者、软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块,其中可见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。

诊断

1.原发性软骨肉瘤多见于青少年,发生于四肢长骨及躯干各骨。
2.局部疼痛不明显,肿块生长迅速,有压痛和关节功能障碍。
3.继发性软骨肉瘤多继发于原有的良性骨肿瘤,病程长,发生恶变,则生长迅速,症状重。
4.X线的特征及病理检查可确诊。

鉴别诊断

1.软骨瘤内常有散在沙砾钙化点,但较软骨肉瘤少而小,骨皮质多保持完整,无肿瘤性软组织肿块。
2.骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起,形态多样,软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤,软骨帽增厚更明显,并形成软组织肿块,其内可见多量不规则絮状钙化点。
3.骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆,特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似,但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化,以及骨膜反应显著者可于区别。

治疗

软骨肉瘤最有效的治疗是手术切除。明确诊断后,根据具体情况考虑作局部大块切除、节段截除或截肢术。多数软骨肉瘤的外科手术应力求局部彻底切除,对复发者或原发恶性程度高、发展快的病例作截肢或关节离断术。

预后

软骨肉瘤生长缓慢,局部复发和转移可以在术后10年发生,所以对软骨肉瘤的随访的时间应比其他脊柱原发肿瘤长。随访时间至少不能短于3年。低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。
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- 来自原声例句
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