急性淋巴细胞白血病 百科内容来自于: 百科名医网

急性淋巴细胞白血病(ALL)是急性白血病的一种类型。ALL是儿童最常见的白血病类型,成人发病率较低,占成人急性白血病的15%~25%,老年人患病率更低,占急性淋巴细胞白血病的14%左右。

病因

白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有:①电离辐射:接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高;②化学因素:苯及其衍生物、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银屑病的乙双吗啉等均可引起白血病,特别是ANLL;③病毒:如一种C型反转录病毒——人类T淋巴细胞病毒~I可引起成人T细胞白血病;④遗传因素:家族性白血病占白血病的0.7%,同卵双生同患白血病的几率较其他人群高3倍,B细胞慢性淋巴细胞白血病呈家族性倾向,先天性疾病如Fanconi贫血、Down综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高;⑤其他血液病:如慢性粒细胞白血病、MDS、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症骨髓纤维化真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病,特别是ANLL。

临床表现

有4方面的临床表现,即贫血、发热、出血及浸润。起病症状可隐匿、缓慢,亦可急骤。
1.贫血
是由于骨髓红系细胞的增殖受抑,部分病例存在红细胞寿命的缩短,以及出血等亦是导致贫血的原因,当然在应用化学治疗后,药物抑制了红系细胞的增殖,又可加重贫血症状。
2.发热
半数的患者以发热为早期表现。可低热,亦可高达39~40℃以上,伴畏寒、出汗等。虽然白血病本身可以发热,但较高热往往提示有继发感染。导致感染的原因是机体免疫功能的低下,包括正常白细胞增殖的受抑,粒细胞减少,细胞免疫功能低下等,当患者进行化学治疗后,包括应用肾上腺皮质激素后更易患感染。常见的感染为上呼吸道感染,其中以口腔炎最多见。齿龈炎或咽峡炎,严重时可发生溃疡甚至坏死。此外,肺炎肠炎、肾盂肾炎、肛周炎、肿也较常见。严重感染可并发菌血症败血症。有些患者可有发热而找不到感染灶。白血病开始阶段的感染多数是细菌感染,尤其是革兰阴性杆菌感染,后期病例往往夹杂真菌感染,或是细菌的混合感染。后期病例可见肺孢子虫感染及巨细胞病毒感染。
3.出血
出血的原因主要是血小板减少,血小板减少的原因是由于骨髓巨核细胞增殖受抑,其次是白血病细胞的血管壁浸润,部分并发弥散性血管内凝血者则出现明显的出血症状,化学治疗后由于同时抑制了巨核细胞的增殖会加重出血症状。出血最严重的是颅内出血,颅内出血者常伴有颅内白血病细胞浸润,常是白血病致死的原因之一。有资料表明急性白血病死于出血者占62.24%,其中87%为颅内出血。
4.器官和组织浸润的表现
白血病细胞可有多脏器的浸润,出现不同的浸润症状:
(1)多见的是骨髓的浸润出现胸骨压痛,骨及关节的浸润出现疼痛症状,少数病例的骨痛症状是由于白血病骨髓坏死所致。
(2)淋巴结、肝、脾的浸润可出现不同程度的肿大。较急非淋常见,各约占75%、85%、78%。
(3)约有10%的病例在起病时即有头痛、恶心、呕吐,已有中枢神经系统白血病的表现。脑脊髓膜浸润出现脑膜白血病是中枢神经系统白血病浸润的常见类型,中枢神经系统白血病(CNS~L)还可表现为脑实质的浸润以及脊髓的浸润,根据不同部位可出现相应的定位体征。皮肤浸润在急淋中并不多见,若有皮肤累及者,多系早期B细胞表型者。睾丸受浸润,出现无痛性肿大,多为一侧性,另一侧虽不肿大,但活检时往往也有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年,是仅次于CNS~L的白血病髓外复发的根源。

治疗

1.一般治疗
(1)纠正贫血 多数病例在发病时有中等度贫血或重度贫血,贫血的彻底纠正有待白血病的缓解,但在疾病尚未取得缓解而又有重度贫血者,组织缺氧症状明显者,又因在化疗过程中可能加重贫血症状,因此需作适当补充治疗以纠正贫血。一般宜使血红蛋白维持在50g/L以上,以免产生明显的组织缺氧及有关脏器(如心脏)的功能影响。输血量不宜过多,以防导致体内脏器组织含铁血黄素沉积,产生血色病。若单纯以纠正贫血为目的而输血,可输注红细胞悬液,以避免过多的输入白细胞及血小板而导致免疫反应。
(2)发热处理 多数白血病患者于发病时或病程中有发热。发热的原因绝大多数是由于感染所致,因此对发热病例体温>38℃者需作仔细的病原菌检测,如咽拭培养,血、尿、痰液培养,X线胸部检查等。
(3)出血处理 出血的原因主要是血小板减少,因此补充血小板是治疗出血的有效措施。连续单采血小板悬液,每隔天输注250ml,亦可输注非连续单采血小板悬液或新鲜全血。
(4)高尿酸血症处理 血尿酸>420μmol/L(7mg/dl),口服别嘌,3~4次/d,待血尿酸下降后可减为1~2次/d,每次0.1g,同时给碳酸氢钠口服,3次/d,每次1g以碱化尿液,并补充适量液体,保持足量尿液,对化疗前外周血白细胞明显增高者,于化疗的同时可应用别嘌醇预防高尿酸血症的出现。
(5)维持营养 白血病系严重消耗性疾病,特别是化、放疗的副作用引起患者消化道功能紊乱。应注意补充营养,维持水、电解质平衡,给患者高蛋白、高热量、易消化食物,必要时经静脉补充营养。
2.化学治疗
化学治疗可分为2个主要阶段,即诱导缓解治疗及缓解后治疗。诱导缓解治疗的目的是使病情稳定,达到完全缓解标准。所谓完全缓解,即白血病的症状和体征消失,Hb≥100g/L(男)或90g/L(女及儿童),中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L,血小板≥100×109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞;骨髓象:原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)≤5%,红细胞及巨核细胞系列正常。
3.生物学治疗
(1)免疫治疗 白血病时,由于化疗、放疗和疾病本身原因。患者的免疫功能低下,通过非特异性免疫刺激,可使患者的免疫功能恢复,从而杀灭体内的残留白血病细胞。早期的观察证实冻干卡介苗(卡介苗)、左旋咪唑等非特异性免疫治疗可延长ALL的缓解期,自从单克隆抗体技术问世以来,人们已用特异性抗ALL细胞表面抗原McAb治疗ALL,取得了一定疗效,主要表现为外周血原淋巴细胞迅速减少,但其疗效短暂,骨髓中白血病细胞基本上没有减少。尚无1例ALL患者应用单抗获CR。其疗效有待进一步观察。
(2)干扰素治疗 干扰素是具有广泛生物学活性的调节蛋白,可抑制白血病细胞的克隆性生长,提高白血病患者自然杀伤细胞的活性,并有加强致敏淋巴细胞,增强巨噬细胞活性等作用。但在成人ALL临床使用干扰素的疗效有待进一步观察和研究。
骨髓移植(BMT)是成人ALL治疗策略中一个重要组成部分。在大剂量化疗和放疗后,BMT能起到重建造血和重建免疫功能。由于BMT使白血病患者能耐受大剂量的化疗和放疗,而且植活的异基因骨髓尚有抗白血病的过继性免疫治疗作用,因此BMT为白血病患者提供了长期无白血病存活或根治的机会。
5.择优方案
急淋治疗目前首选化疗,采用联合化疗如DVP方案并辅以有效的免疫药物及支持治疗,治疗后注意预防髓外白血病的发生,有HLA相合供体者建议酌情做骨髓移植,最大限度地提高无病生存期。
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- 来自原声例句
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