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C5功能不全综合征
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病因
常染色体异常为显性或隐性遗传尚未定论有家族性发病趋势。
临床表现
从婴儿期即出现皮脂渗出性皮炎,且可由任何部位开始很快波及全身,同时伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下,由于患者抗感染能力差,很容易出现反复的细菌性感染(以革兰阴性菌为主)如中耳炎肺炎肠炎。
诊断
根据婴儿发病临床表现及实验室检查确诊。
治疗
以预防和控制感染为主。可根据病原菌和药物敏感实验选用最合适的抗生素,可输新鲜血或血浆,但需每2周1次每次10~20ml/kg,由于部分患者的T细胞功能存在缺陷,这类病儿输入新鲜或冰冻血浆时可发生严重移植物抗宿主反应,所以在输血浆时应先测患儿的细胞免疫功能是否正常。
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- 来自原声例句
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