炎性肌纤维母细胞瘤 百科内容来自于: 百度百科

概述

好发于儿童和青少年,平均年龄10岁,也可发生在成年人,女性略多见。发生于软组织和内脏器官,可位于全身各处,最常见的部位为肺、大网膜和肠系膜。大网膜是除肺以外最多发部位,报道占肺外的43%,其他部位包括软组织、纵隔、胃肠、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神经、骨和中枢神经系统。

临床表现

取决于发病部位,起病多较隐匿,临床症状多由肿块本身及其压迫周围脏器引起,另可有发热、体重下降、疼痛、贫血、血小板增多、血沉加快等,临床症状与恶性肿瘤相似,但均缺乏特异性,症状和体征往往在肿瘤切除后消失。

影像表现

不同部位表现多样,缺乏特异性征象。
  1、发生于肺内的IMT为单发病灶.多位于肺外周胸膜下。
  2、中央型病变边界较清楚.可伴肺不张,内部可见形态多样的钙化.尤以儿童患者更常见,
  3、周围型病变表现为不规则肿物。瘤一肺界面模糊.可见粗长毛刺或棘状突起,与肺癌的短毛刺不同;病变某一层面可见一侧边缘平直呈刀切样改变.即“平直征”。可能是病灶边缘纤维化牵拉所致,也可能与病灶沿肺叶或段的边形成有关;病变边缘还可成尖角状改变,可能是病灶周围胸膜粘连及纤维组织增生所致;这些征象可作为鉴别肺良恶性肿瘤的依据。
  肺外IMT多表现为单发软组织肿物.增强扫描呈均匀或不均匀中度至显著强化,无明显特异性表现。

确诊

仍需组织病理学及免疫组化检查。

形态学编码

ICD-10的形态学编码为M882501/1,“/1”表示是否良性或恶性未肯定,分交界性和潜在的低度恶性(仅M844-M849中的卵巢囊腺瘤认为是恶性的)。

其他

有人认为IMT也叫炎性假瘤这是错误的。IMT是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种少见的良性肿瘤,少数具有复发倾向及恶变潜能,因此IMT与炎性假瘤不是同一疾病。IMT包括炎性假瘤,除炎性假瘤外,还包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生等。
$firstVoiceSent
- 来自原声例句
小调查
请问您想要如何调整此模块?

感谢您的反馈,我们会尽快进行适当修改!
进来说说原因吧 确定
小调查
请问您想要如何调整此模块?

感谢您的反馈,我们会尽快进行适当修改!
进来说说原因吧 确定