典型原始纤维型星形细胞瘤从小脑半球长出早期表现为一侧的小脑受累症状肿瘤可累及中线四脑室阻塞脑脊浓通路引起脑积水表现为颅高压征弥漫性星形细胞瘤往往从中线长出直接侵犯四脑室甚至脑干临床上出现共济失调颅高压征及颅神经麻痹等
小脑星形细胞瘤
百科内容来自于：
临床表现
影像学特点
在xcT像上原始纤维型星形细胞瘤一般呈均一的低密度改变合有较大的囊性结构囊壁上常出现典型的瘤结节增强时更清楚弥漫性星形细胞瘤在xcT上呈等或低密度边界不清增强不均一MRI像上两者的实体部分在T1像呈低信号儿像呈高信号囊腔的信号依蛋白含量而定囊腔中也可有出血所致的信号但很少见囊壁结节在注入增强剂后立即出现增强效应整个囊壁增强少见一旦出现可提示病灶的大致边缘MN定性诊断星形细胞瘤较xcr优越表现在⑦可显示浸润性生长②可判断脑干小脑脚是否受侵犯低恶性小脑星形细胞瘤在发病早期很少发生脑脊液播散不需要行全脑脊髓MM及脑脊液细胞学检查
鉴别诊断
一 髓母细胞瘤
发病年龄多较小蚯部损害较小脑半球的损害明显病程进展迅速增强CT扫描髓母细胞瘤显著强化且囊变与钙化少见脑脊液细胞学检查可发现脱落的瘤细胞
二)小肠血管网状细胞瘤
多见于成年人可有家族史儿童发生率极低常合并红细胞增多症椎动脉造影常见的形血管团
(三)室管膜瘤
发生于第四脑室颅内压增高出现早小脑损害出现晚且轻多有强迫头位CT平扫钙化的发生率在半数以上瘤内可省囊性变的低密度区增强打描多呈不均匀强化肿瘤位于中央周围环绕低密度水肿带
四)小脑结核瘤
多有结核接触火肺部可行结核病灶有消瘦低热等一般结核病表现脑脊液检查可见白细胞增多及糖氯化物降低等变化
发病机制
肿瘤分化程度高缓慢生长60％一86％的肿瘤发生囊性变形成非常大的囊胜使得其体积增大压迫推移周围结构最容易压迫第四脑室引起梗阻性脑职水发生颅内比增高症状肿瘤进一步增大可使小脑扁桃体下疝入椎管可压迫颈神经根引起强迫头位也可推移压迫脑干发作小脑危象危及牛命另外长期的小脑受压将损害其功能W出现相应的小脑受损症状
组织病理诊断
细胞的密度为中等度呈单极或双极形态具有丰富的神经原纤维并与肿瘤细胞的两极相连续故肿瘤的组织学形态呈编织样或网状也可平行排列呈波浪状细胞核呈秆状梭形或卵圆形无核分裂象囊壁无肿瘤细胞成分
治疗小脑星形细胞瘤首选质子子放射治疗或手术治疗
质子放射治疗小脑星形细胞瘤通过质子束精确定位放射可以有效破环小脑星形细胞瘤DNA从而杀灭癌细胞这是国际放射治疗最新技术已经称为欧美日本等国家治疗星形细胞瘤的首选治疗方案在国内目前质子只有淄博万杰肿瘤医院拥有
其他放疗 利用诺力刀或者光子刀也是治疗小脑星星细胞瘤的放射治疗设备岂可作为质子外第二方案治疗可单纯性治疗或者配合手术后放疗
手术治疗手术切除后原始纤维型里形细胞瘤的预后相当好据大多数文献报道95％以上患儿在5年后仍存活且病情稳定若是部分切除可再次手术也可密切随访也有人对部分切除的患者辅以放疗以推迟复发时间弥漫性虽形细胞瘤的治疗效果不及原始纤维型的好5年生存率和10年生存率均在7％30％之间由于肿瘤呈漫润性生长手术难以全切弥漫性星形细胞瘤如果能全切自然病程是否与原始纤维型一样现在还不清楚弥漫性星形细胞瘤呈浸润性长且常发生恶性转变且向妹两膜下腔播散的可能性较大因而临床上有入主张行全脑脊髓放疗但也有人持反对意见
化疗作为小脑弥漫性星形细胞瘤的辅助治疗措施尚无权威结论鉴于它对其他低恶性星形细脑瘤有很好的疗效预计对小脑星形细胞瘤也有一定的作用
$firstVoiceSent
- 来自原声例句