【眼眶横纹肌肉瘤】的意思_什么是眼眶横纹肌肉瘤

到目前为止，眼眶横纹肌肉瘤病因尚不明确。

1.发展迅速的眼球突出和眶部肿物是该病最显著的特征。

2.肿瘤常发生在眶上部，眼球突出伴下移位，眼睑隆起，充血水肿，皮温可升高。肿瘤位于肌锥内者，常发生眼球轴性突出。部分患者就诊时眼球突出于睑裂外，结膜充血坏死，角膜暴露干燥。

3.肿瘤迅速生长引起的继发改变，包括视力下降或丧失，眼球运动障碍，眼睑、结膜坏死感染及肿瘤压迫造成的眼底改变等。

4.可侵犯邻近鼻旁窦（又称副鼻窦）和鼻腔。

1.B超检查

显示肿瘤呈不规则形或类圆形，边界尚清，内为不规则的低回声区或无回声区，回声稀疏而散在。声衰不著，无压缩性。彩色多普勒超声显示肿瘤内为丰富的动脉血流信号。

2.CT扫描

肿瘤多位于眶上部，形状不规则，或呈锥形、类圆形等，边界清晰或不清晰，密度均一，肿瘤内如有出血则密度不均。

3.MRI扫描

肿瘤T1WI呈中等信号，T2WI呈中高信号。肿瘤内如有坏死腔或出血腔时则可见与肿瘤实质信号不一的片状区。

4.病理组织学检查有助确诊。

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出初步诊断，最终确诊需要病理组织学检查结果。

1.眶蜂窝织炎

儿童鼻旁窦发育不完善，屏障作用弱，易引起眶蜂窝织炎。表现为发热，外周血检查白细胞计数明显升高。眼睑、结膜、眶部严重充血水肿，不能扪及肿物，影像学检查见眶内及眶周弥漫高密度影，斑驳状，边界不清。

2.绿色瘤

为急性白血病的眼眶侵犯。患者有贫血貌，可双眼发病。影像学检查肿瘤与眼球或眶壁呈铸造样改变，晚期可侵袭骨质，外周血和骨髓穿刺检查均可见异常增多的幼稚造血细胞。

3.眶内急性出血和血肿

一些罹患眶内静脉性血管畸形、淋巴管瘤等的患者，由于外伤及其他引起颈静脉压升高的诱因导致眶内急性出血并形成血肿，眼球突出进展迅速，甚至脱出于睑裂外，眶压增高，结膜下可见淤血。影像学检查可见眶内大小不等的出血腔或孤立的血肿，MRI扫描可显示有液平、彩色多普勒超声检查病变内无血流信号是重要鉴别点。

综合治疗是目前治疗横纹肌肉瘤的主要方法。手术在治疗横纹肌肉瘤中具有重要作用，不仅可以达到病理诊断的目的，同时也可以切除病变组织。如病变局限者可单纯切除肿瘤及部分瘤周组织；瘤体巨大、眶周广泛侵犯者明确病理组织学诊断后可行眶内容物剜除。术后根据病情，可以给予化学治疗、放射治疗等综合处理。

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