随着人们对皮肤T细胞淋巴瘤认识的不断深入，对如此复杂各异的疾病谱系进行正确的分类成为了重要的问题。最新的分类系统依据疾病的临床表现、肿瘤细胞的形态学以及细胞的生物学特性，将世界卫生组织（WHO）和欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）的两套分类方法结合起来，在2005年对皮肤T细胞淋巴瘤进行了新的分类（WHO-EORTC分类），见表1。在新的分类中，曾经被归为MF中一个亚型的Sézary综合症被单独分为新的类型。
表1. 2005年WHO-EORTC皮肤T细胞淋巴瘤分类
|
蕈样肉芽肿的变异亚型
|
|
亲毛囊性的蕈样肉芽肿 |
|
Paget样网状细胞增生症
|
|
肉芽肿性皮肤松弛症 |
|
Sézary综合症
|
|
原发性皮肤CD30+淋巴细胞增生性疾病
|
|
原发性皮肤渐变性大细胞淋巴瘤 |
|
淋巴瘤样丘疹病
|
|
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
|
|
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
|
|
原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，未定类型
|
|
原发性皮肤侵袭性亲表皮性CD8+T细胞淋巴瘤*
|
|
皮肤γ/δT细胞淋巴瘤*
|
|
原发性皮肤CD4+小/中等大小多形性T细胞淋巴瘤*
|
|
* 暂时的分类
|
根据以上分类，WHO-EROTC进一步将皮肤T细胞淋巴瘤分为了“惰性”和“侵袭性”两类[2]。两类皮肤T细胞淋巴瘤的发病率和5年生存率见表2。
表2. 皮肤T细胞淋巴瘤的发病率及生存率
|
WHO-EORTC分级
|
占皮肤淋巴瘤频率（%）
|
5年生存率（%）
|
|
惰性生物学特征的
|
||
|
54
|
88
|
|
|
蕈样肉芽肿的变异型
|
|
|
|
亲毛囊型蕈样肉芽肿
|
6
|
80
|
|
Paget样网状细胞增生症
|
1
|
100
|
|
肉芽肿性皮肤松弛症 |
< 1
|
100
|
|
原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病
|
|
|
|
原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤
|
10
|
95
|
|
淋巴瘤样丘疹病
|
16
|
100
|
|
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
|
1
|
82
|
|
原发性皮肤CD4+小/中等多形性T细胞淋巴瘤
|
3
|
75
|
|
侵袭性生物学特征的
|
||
|
Sézary综合症
|
4
|
24
|
|
成人T细胞白血病/淋巴瘤
|
不清
|
不清
|
|
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
|
1
|
< 5
|
|
原发性皮肤侵袭性亲表皮性CD8+T细胞淋巴瘤
|
< 1
|
18
|
|
皮肤γ/δT细胞淋巴瘤
|
1
|
< 5
|
|
原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，未定类型
|
3
|
16
|
发病机制