浆细胞白血病
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疾病分类
发病原因
病理生理
与多发性骨髓瘤相比，PCL浆细胞多表达CD20(50%vs17%),多不表达CD56,而MM细胞多表达C56,CD56是个预后较差的指标。继发性PCL多表达CD28，CD28与高增殖率和疾病进展有关。应用Fish技术在80%以上的PCL患者中可检测到13q缺失和13号染色体单体。大约80%的患者存在16号染色体缺失。另外，PCL患者也往往存在2q和6p缺失。PRAD1/CyclinD1在控制细胞周期中起重要作用，也存在于PCL浆细胞中。
临床表现
诊断及鉴别诊断
诊断标准
是浆细胞恶性增殖性疾病。国内诊断标准
（1）临床上呈现白血病的临床表现或MM的表现。
（2）外周血白细胞分类中浆细胞大于20%或绝对值≥2.0×109/L。
（3）骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。
鉴别诊断
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鉴别疾病名
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病史/体征/症状的鉴别
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辅助检查的鉴别
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骨髓中出现恶变浆细胞，血清蛋白电泳可见单克隆重链及轻链显著升高。
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大多为轻壮年，临床表现多种多样，往往以淋巴结无痛性肿大为首发症状，肝脾肿大常见。
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诊断主要靠活检组织的病理诊断。
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反应性浆细胞增多症
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疾病本身不引起临床症状，其临床表现取决于原发病。
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骨髓中浆细胞增多有限，一般≥3%但小于10%，且均为正常成熟浆细胞。分泌的免疫球蛋白属正常多克隆性且水平升高有限。
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其他急性白血病
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临床表现为感染，出血及全身浸润的症状。
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骨髓中原始细胞≥20%。
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疾病治疗
PCL目前总体治疗效果不满意，治疗困难，疗效差，预后差，生存期短，中数生存期为2-7个月。PPCL目前还没有很好的治疗选择，尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。治疗原则上以往多采用治疗MM的方案，曾用COAP、CCOP、VCP、CP、CONP及MP方案，部分患者可缓解。Dimopoulos M.A等的临床调查发现PCL总的治疗反应率为37%。在最初治疗的10天内如果不能使血中浆细胞下降50%则预示着最终对治疗没有反应。PPCL患者生存期短主要是由于部分患者在治疗的头2个月死于并发症（22%）。陈少华等使用改良的VCMP方案治疗PCL9例，具体方案如下：长春新碱2mg加生理盐水40ml静脉注射（第1天）；马法兰6mg/d，分3次口服（第2-11天，共用10天，部分病人服用至第13天）；环磷酰胺0.4g加生理盐水40ml静脉注射（第2、4、6、8天，共用4次。部分病人用至第10天，共用5次）；强的松40-90mg/d，分3次口服（第2-11天，共用10天）。结果完全缓解6例，达完全缓解的疗程数2-3疗程；部分缓解1例；未缓解1例；死亡1例。平均生存时间2.2年。存活4年1例，存活11年1例。是目前国内报道的PCL疗效较好的病例.
化疗中浆细胞容易出现多药耐药及再生耐药，是PCL复发、难治及预后差的主要原因。应用含蒽环类药物的联合化疗方案，用去甲氧基柔红霉素（IDA）替代柔红霉素治疗，可以克服耐药现象，增加疗效。
MM是恶性B淋巴细胞的增殖性疾病，考虑到MM和PCL在发病上有密切的联系，Gemmel C等尝试对1例PCL患者在采用大剂量化疗和自体干细胞移植后联合使用抗-CD20抗体(Rituximab)进行巩固治疗。Rituximab（375mg/m2）使用4周。结果显示Rituximab完全清除了外周血和骨髓中的CD20+细胞。治疗后40天的外周血和骨髓中的浆细胞与70天的外周血中的浆细胞相比没有变化（外周血0.037%，骨髓0.026%）。治疗后90天外周血浆细胞升高到0.066%。在120天患者复发，外周血中有0.65%的CD38++/CD138+/CD20-浆细胞，但没有CD20+B细胞。结果提示患者的疾病进展并不是CD20+ 单克隆B细胞的增殖引起的。
近年来，有报道采用大剂量化疗后行自体造血干细胞移植治疗PPCL有效。Hovenga 等报道3例PPCL患者先接受各种联合化疗，包括VAD、大剂量环磷酰胺、EDAP（依托泊甙、顺铂、地塞米松、阿糖胞苷），然后在应用大剂量马法兰后行自体外周血干细胞移植。所有患者在移植后均获CR，1名患者在移植后3个月复发，其它患者分别持续缓解14-26个月。
疾病预后
对于原发性浆细胞白血病患者预后因素的研究指出，影响预后的因素有二：一是对化疗的反应，若化疗有效，则生存期较长，若无反应，则存活期很短；二是染色体核型，原发性浆细胞白血病和多发性骨髓瘤相似，均有多种染色体异常和癌基因突变，其中亚二倍体核型和13号染色体单体或13q-与预后不良有较为密切的关系。
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