中文名巨细胞动脉炎性巩膜炎

英文名giant cellar teritisas socia ted scleritis

流行病学 GCA主要发生在欧洲和美国有关发病率报道极不一致在欧洲的斯堪的纳维亚半岛地区每10万人中17人发病(50岁以上)而以色列每10万人中仅有0.49人发病尽管原因不详但已提示与种族和地理因素有关GCA一般发生在60岁以上的患者年龄越大发生率越高女性发病率是男性的3倍高加索人最常见

HLA-B8和HLA-DR4与GCA有一定的相关性但并非十分确定

具有自身免疫性疾病的特征具体机制尚不清楚实验室检查 大多数患者ESR增快但尚有10%～15%的GCA患者ESR可以正常同时可以出现其他急性反应物如C反应蛋白(CRP)纤维蛋白原触球蛋白的升高GCA患者也可出现白细胞增高贫血及血清碱性磷酸酶(alkalinephosphatase鶒AKP)谷草转氨酶(glutamic-oxaloacetictransaminaseGOT)和γ-谷胱甘肽转移酶(γ-glutamyltransferaseγGT)的增高还可以出现凝血酶原时间延长和外周血CD8+淋巴细胞减少

大多数患者ESR增快但尚有10%～15%的GCA患者ESR可以正常同时可以出现其他急性反应物如C反应蛋白(CRP)纤维蛋白原触球蛋白的升高GCA患者也可出现白细胞增高贫血及血清碱性磷酸酶(alkaline phosphataseAKP)谷草转氨酶(glutamic-oxaloacetic transaminaseGOT)和γ-谷胱甘肽转移酶(γ-glutamyltransferaseγGT)的增高还可以出现凝血酶原时间延长和外周血CD8+ 淋巴细胞减少

1超声波检查可以证实隐匿的巩膜炎存在尤其出现在后部巩膜时

2颞浅动脉活检本方法可以确诊本病少数情况下行面动脉和枕动脉活检由于动脉受累可以是局部性的因此当怀疑某节段动脉有炎症时应取此段动脉数厘米长范围(通常1～5cm)的多点切片进行认真的组织学检查病理诊断的依据是动脉壁出现伴有单核细胞的非肉芽肿性炎症或伴有上皮样细胞的肉芽肿性炎症有多核巨细胞浸润部分病例有郎格罕细胞其中以多核巨细胞最具有特征性但病理学并不一定要发现巨细胞才能诊断本病因为受累动脉多呈节段性跳跃式分布GCA及ESR增高的患者也会出现颞动脉活检阴性的结果如果临床高度怀疑GCA而首次颞动脉活检阴性可以进行对侧动脉活检以进一步明确诊断活检应在糖皮质激素治疗的1周内进行因为未接受糖皮质激素治疗的患者阳性率82%而糖皮质激素治疗1周时降至60%

眼部临床表现常在全身病变发作几周后出现失明是最常见的眼部症状健康搜索早期报道失明的发生率高达35%～50%随着诊断和治疗水平的提高目前其发生率降至7%～8%失明的出现是由于动脉性前部缺血性视神经病变(anteriorischemicopticneuropathyAION)或视网膜中央动脉或其分支阻塞当供应视神经和脉络膜的2条主要睫状后动脉阻塞时可导致GCA患者出现动脉性的AION其特征是单眼失明或一过性黑蒙有时双眼交替出现持续2～3min极少持续5～30min一过性黑蒙是将要发生失明的最重要健康搜索的先兆症状鶒如未及时就诊40%～50%的患者可出现骤发性视力极度下降常是双侧性可同时发病或先后相继发病其他的眼部表现有色觉障碍传入性瞳孔障碍(MarcusGunn瞳孔)和重度视盘水肿眼底检查动脉性AION表现为苍白性视盘水肿睫状动脉阻塞和棉絮样渗出有助于与非动脉性AION的鉴别复视也是GCA持续存在的常见临床表现复视可由第Ⅵ对脑神经麻痹引起也可由第Ⅲ对脑神经病变所致某些病例的眼球运动障碍是由于眼肌缺血产生而不是神经病变引起由于GCA累及大中动脉及少量的眼组织无典型的结膜角膜巩膜表层巩膜葡萄膜或视网膜的血管炎有时睫状前动脉和睫状后长动脉的小血管可受累也可产生巩膜炎GCA患者罕见巩膜炎但是当年龄较大的巩膜炎患者出现明显的血沉(ESR)增快复视视力下降AION视网膜中央动脉及其分支阻塞时应考虑有可能是GCA据报道巩膜炎患者卒中湿性多肌痛(polymyalgiarheumaticaPMR)的发生率为0.68%巩膜炎与全身疾病的活动有相关性在Foster等统计的172例巩膜炎中1例有伴发PMR的GCA

GCA最常见的临床表现是约2/3的患者出现一侧或双侧头痛健康搜索也是疾病的初期或首发症状头痛特征为跳动性或刺痛感通常位于颞侧或枕部严重时可引起失眠大多数患者还可以出现其他鶒的颅部症状如头皮触痛或咀嚼时间歇痛约半数患者可伴有全身症状如乏力发热食欲不振和体重下降等这些症状可以是GCA的首发表现由于具有非特异性不能引起患者重视直到出现特异性的头皮触痛或咀嚼时间歇痛或严重健康搜索的视力丧失时才去医院就诊虽然颈动脉和颅外动脉是GCA最常受累的动脉但主动脉及其在上肢和颈部鶒的分支也可累及从而产生心脑血管性疾病出现上肢疼痛颈动脉锁骨下动脉或腋动脉杂音有时出现颈动脉和上肢动脉的搏动减弱或消失偶尔出现冠状动脉炎导致心绞痛充血性心力衰竭和心肌梗死也可引起神经系统疾病如周围神经病变偏瘫突发性听力丧失反应迟钝抑郁精神症状和脑干卒中等

40%～60%的GCA患者有PMR表现为颈肩臀部疼痛或僵硬在大多数病例中肩痛是首发症状其余的是臀和颈部疼痛的发作晨起时或静止一段时间后出现的肌肉僵硬较多见鶒20%～40%的GCA患者PMR为首发症状而PMR中15%的患者有GCA当PMR出现血管炎的征兆时应立即进行ESR检查若ESR增快需尽快给予大剂量口服糖皮质激素进行治疗 诊断 凡患者年龄超过60岁健康搜索有头痛鶒一过性视力障碍甚至失明PMR不能解释的持续性发热贫血或ESR增快时应考虑GCA的诊断当患者出现眼部或GCA的全身症状及ESR增快时即使未做活检也应立即进行大剂量口服糖皮质激素治疗

对GCA性巩膜炎首选糖皮质激素治疗建议用泼尼松40～60mg/d晨起1次或分2～3次服用如对首剂反应不理想可按20～30mg/d增加剂量通常如用某剂量后症状消退及实验室指标恢复正常说明病情得到良好控制应用糖皮质激素很少发生血管并发症各个患者所需控制病情鶒的剂量不一需凭经验判断治疗效果不佳或为减少激素用量有时需并用环磷酰胺(CTX)无证据表明糖皮质激素能改变病程 预后 GCA性巩膜炎预后随受侵血管不同而异影响大血管者特别有脑部症状者鶒预后不良失明者难以恢复