治疗原则
原发性FSGS的治疗原则是：
(1)积极对症治疗包括抗凝、抗血栓形成、降血压、降血脂、降蛋白尿、营养的维护与支持疗法；
(2)保护肾功能：防止或延缓肾功能损害．减慢病情进展；
(3)防治并发症：包括感染、血栓栓塞性并发症、水电解质及酸碱代谢异常、药物治疗的不良反应等；
(4)病情反复发作的肾病综合征患者，可以考虑联合糖皮质激素和免疫抑制药物治疗。
治疗方案选择
(1)糖皮质激素：首次治疗很重要．其疗效对估计病情、确定长期治疗方案及预后判断有重要意义。目前因使用糖皮质激素的剂量、疗程有所改变，多数文献报道韧治患者的完全缰解率>40%。糖皮质激素治疗剂量、时间的基本方案为：泼尼松1--2mg/(kg.d)，最大量60mg/d，持续2--4个月，治疗有效者(完全缓解或部分缓解)逐渐减量至0.5mg/kg·d
或60mg/隔日，持续6--8周后逐步减撤。大部分患者在5--9十月达到完全缓解(平均时间3--4十月)，疗程不到2个月完全缓解率小于30%。
完全缓解者应逐渐撤减糖皮质激素，且在撤减过程中应加服雷公藤多苷片或其他细胞毒药物，避免复发。
判定糖皮质激素无效的标准是：泼尼松lmg/(ks·d)4个月后仍持续存在肾病综合征，初治无效的患者，应予迅速减量，在4--6周内停药。
儿童患者足量、长期(中位数为6个月)激素治疗的完全缓解率较成人FSGS佳(95%与42%)。
原发性FSGS经首次糖皮质激素治疗能获得较长时间缓解者预后好。治疗缓解后肾病综合征复发者，75%以上再治仍能缓解．再治无效者预后差，与初治无效者结果相当。
复发患者的治疗应视复发频率而定．如果糖皮质激素停药较长时间(中位数6个月)后复发，给予第二疗程的糖皮质激素．而经常复发(6个月中复发次数超过或等于2次，或12个月中复发超过或等于3次)、糖皮质激素依赖(糖皮质激素减量期间复发2次，或停药1个月内复发)、不适用较大剂量糖皮质激素者，最好加用其他免疫抑制剂。
(2)免疫抑制剂：可以选用的细胞毒药物有环磷酰胺2mg/(kg·d)，苯丁酸氨芥任选一种药使用2--3个月，与短程泼尼松联合使用，维持1个月，之后在1个月内减量至完全停药)可以使75%以上的患者再度缓解．
环孢素A降低肾小球GFR，引起高血压和肾毒性以及治疗后的高复发率，使它不适合治疗FSGS。
FKS06在激素抵抗患者中的疗效仅见个别报道，患者缓解后亦可复发，目前其治疗FSGS患者的不良反应及剂量和疗程仍无定论。
MMF治疗激素抵抗PSGS尚缺乏随机对照的临床试验研究.
雷公藤多苷片在FSGS患者的治疗中有其独特的作用，不仅可用于尿检缓解后的维持治疗，巩固疗效，减少复发；对激素抵抗患者，或因激素不良反应不能接受大剂量治疗者．雷公藤多苷片也能使部分患者达到完全缓解。．
FSGS首次糖皮质激素治疗无效或复发后再治无效者，预后较差．易进展为
慢性肾功能衰竭。
(3)血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂：在理论上和实践中治疗FSGS都获得良好的效果，其机别是：①减缓
肾小球硬化的进展速度；②降低发生肾功能不全的危险性；②降低蛋白尿．减少尿蛋白>45%；④降
低血压，避免高血压带来肾脏进一步损害．
(4)降脂治疗：脂质代谢异常参与本病的发病过程，降脂治疗可干预FSGS病程，达到延缓
肾小球硬化和疾病进展之目的。血脂恢复正常也降低冠心病、脑血管疾病的危险性。
(5)抗凝、抗血栓：改变肾小球局部高凝状态，可能影响凝血机制介导的肾小球硬化，从而减缓本病进展．同时对肾病综合征患者的血栓栓塞性并发症有防治作用。
(6)血浆置换和免疫吸附：有报道在应用免疫抑制剂的同时，采用血浆置换能有效缓解那些治疗反应差、快速进展至终末期肾功能衰竭、
肾移植后复发的青年FSGS患者(可能与循环因/相关)的临床症状．停止血浆置换再次复发者，重复血浆置换治疗仍能使病情改善。
此外，难治性FSGS患者亦可采用葡萄球菌蛋白A免疫吸附柱进行免疫吸附治疗。
FSGS患者在接受
肾移植后短期内即可复发，有人提出FSGS的复发率高达50～100%，甚至在移植后即刻疾病就可复发。FSGS的复发可能与体内循环因子相关。
