原发性心肌病
百科内容来自于：
疾病概述
疾病病因
疾病体征
扩张型心肌病
心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听到第三、第四心音，心率快时呈奔马
律，二尖瓣或三尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改善后减轻，血压多正常，但晚期患者血压可下降，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高，心力衰竭时可出现交替脉，脉搏常减弱，两肺底可闻及湿罗音，并可见肝脏肿大，浮肿，甚或胸、腹水，各种心律失常均可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成复杂心律失常，可以反复发生。此外可有脑、肾、肺等处栓塞的体征。
肥厚型心肌病
常见体征有心浊音界向左扩大、心尖搏动向左下移位，可见抬举性冲动或心尖双搏动；胸骨左缘下段心尖
内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖部传播，可伴有收缩期震颤，见于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予洋地黄类、异丙肾上腺素，亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或早搏后)均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施(如给予血管收缩药、β受体阻滞剂、下蹲、紧握拳等)均可使杂音减弱，约半数患者同时可闻及二尖瓣关闭不全的杂音；第二心音可呈反常分裂，呼气时明显(由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致)。心律失常以心房纤颤为多。非梗阻肥厚型心肌病仅心脏轻度增大，肺动脉瓣第二音分裂，无反常的逆分裂，杂音较少且较轻。
限
制型心肌病
临床症状
扩张型心肌病
以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿最为常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息
时也有气急，或有夜间阵发性气急，并常见头晕，心前区疼痛等症状，少数患者有晕厥，各种心律失常均可见到，还可发生栓塞及猝死。
肥厚型心肌病
起病多缓慢。约1/3的患者有家族史，症状大多开始于30岁以前，男女同样罹患。主要症状为：①呼吸困难，多于劳累后出现；②心前区疼痛，亦多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型；③乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生；④心悸；⑤心力衰竭，多见于晚期患者，常合并有心房纤颤。
限制型心肌病
较少见，多发生在南方，呈散发分布，起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急，气急程度较扩张型心肌病为轻，以下肢水肿、腹水为突出表现。
疾病诊断
鉴别诊断
心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区的收缩期杂音，但一般不伴有舒张期杂音，且在发生心力衰竭时杂音较响，而心力衰竭控制后杂音减弱或消失，与风湿性心脏病者不同，此外，扩张型心肌病常多心腔同时增大，不似风湿性心脏病者以左房、左室或右室扩大为主。超声心动图检查有助于区别。
2.心包积液
心肌病时心尖搏动向左下移位，与心浊音界的左外缘相符；心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘的内侧。超声检查心包积液者见心包内多量液体平段或暗区；而心肌病者主要为心脏的扩大，虽亦可有少量的心包积液，但不足以引起心脏压塞，亦不致影响心脏的功能及体征，此外心肌病者多可闻及心脏杂音，心电图上见心室肥大、异常Q波及各种复杂心律失常，收缩时间间期(STI)在心肌病时明显异常，而心包疾病则正常。
3.高血压性心脏病
4.冠心病
5.先天性心脏病
6.继发性心肌病
病理生理
1.扩张型心肌病 心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血
栓，常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系统亦可受侵。
显微镜下可见心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，心肌纤维可被条索状纤维组织所分割，心内膜中胶原和弹性纤维也增多，可见有不同程度的退行性变，多为心肌细胞溶解，尤其是病程长的病例。电镜下可见心肌细胞的线粒体肿胀，嵴断裂或消失，肌浆膜间隙扩大，有纤维状物质与颗粒状脂褐素；肌原纤维可以消失。
2.肥厚型心肌病
①肥厚型梗阻性心肌病：室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻。
②肥厚型非梗阻性心肌病：室间隔肥厚程度较轻，收缩期不引起左室流出道明显梗阻。
3.限制型心肌病
在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性、类肉瘤、血色病、糖原累积症等种类。
疾病检查
心电图检查
1.扩张型心肌病以心脏扩大，心肌损害及心律失常为主。左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期可有右心室肥大，也可有左或右心房肥大；常有ST段压低，T波平坦、双向或倒置，10%患者可有病理性Q波(部位多在前间隔V1、V2导联)，常见房性、室性早搏、心房纤颤、束支传导阻滞、房室传导阻滞等心律失常。
2.肥厚型心肌病80%以上的患者有ST一T改变，少数可见巨大的倒置T波；60%患者有左心室肥大征象；可见异常Q波，在I、aVL、V5、V6导联上出现深而不宽的Q波，有时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也可有Q波；约25%的患者有左心房波型异常：部分患者合并有预激综合征。
3.限制型心肌病低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST一T改变，心房颤动，亦可在V1、V2导联上出现异常Q波。
X线检查
1.扩张型心肌病
2.肥厚型心肌病
3.限制型心肌病
可见心影扩大，心内膜心肌钙化的阴影，心室造影可见心室腔缩小。
超声心动图检查
1.扩张型心肌病
早期即可见心腔轻度扩大，尤其是左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室间隔及左室后壁运动也减弱，二尖瓣前叶双峰可消失，而前后叶呈异向活动，左心室喷血指数常减至50%以下，心肌缩短比数也减小，可有少量心包积液。
2.肥厚型心肌病
可见不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3:1；二尖瓣前叶收缩期前移；左心室腔缩小，流出道狭窄；左心室舒张功能障碍，包括顺应性降低，快速充盈时间延长，等容时间延长等。
3.限制型心肌病
可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。心肌病早期心肌酶谱检查活性增高，尤以磷酸肌酸激酶同功酶(CPK一MB)、乳酸脱氢酶同功酶(LDH1)增高有价值。
心导管检查
1.扩张型心肌病
早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高，有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及左房压增高。心室造影示心腔扩大，室壁运动减弱。
2.肥厚型心肌病
示心室舒张末期压增高，有左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力差。
3.限制型心肌病
示心室舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。
治疗方法
控制心力衰竭，防治心律失常，预防栓塞。
(1)一般治疗：避免过劳，注意休息，心衰者应卧床休息，有感染者应积极控制感染，以免病情恶化。
(2)纠正心功能不全：
①强心甙：地戈辛0.125～0.25mg，口服，每日一次。注意本病由于心肌损害广泛，洋地黄类药易于中毒，应减量应用。
②非洋地黄类强心药：多巴酚丁胺每分钟以2.5μg～10μg/kg速度静点，给药后1～2分钟起效。氨吡酮静脉给药负荷量1.5～3mg/kg，再以每分钟10μ/kg静滴维持，口服100mg，每日3次。
(3)纠正心律失常：
②频发或多源性室早或室性心动过速，可用慢心律100～200mg，每日3～4次；乙胺碘呋酮0.1～0.2g，每日3次。静脉用药可选利多卡因、普鲁卡因酰胺、心律平、溴苄胺等。注意抗心律失常药物对心肌的抑制作用。药物治疗无效，危及生命或意识丧失者可考虑电击复律。
③缓慢性心律失常可考虑安装人工心脏起搏器。
预后处理
原发心肌病儿童中医诊断
辨 证:
本病症状比较繁杂，但总以心悸胸闷为主要表现，临证之时重在辨明病位，分清虚实缓急。若属心肺同病，多见咳喘；心肾同病则见水肿、喘促；兼见气促不得卧，四肢厥冷，尿少浮肿者属重症急症。
1.心气不足
主证：心悸怔忡，心神不宁，乏力气短，眠差梦多，舌质淡，苔薄白，脉沉细无力。
分析：本证由心气不足，心失所养而致。神为心所主，心气不足，气弱血虚，故见心悸气短，心神不宁，眠差梦多。气血亏虚，肢体失于充养，故见乏力。
2.气阴两虚
主证：动则心悸，咳喘气急，烦躁不安，头晕目眩，盗汗乏力，舌质红，苔薄白或薄黄，脉细数。
分析：本证由心肺同病，气阴两亏所致。气阴俱亏，阴不制阳，虚火上炎，肺失清肃，故见咳喘气急。扰动心火，故见心悸而烦。阳盛于上，故见头晕耳鸣。
3.心血瘀阻
主证：胸闷不舒，胸痛心悸，气短乏力，舌质紫暗，或有瘀点瘀斑，苔薄白，脉涩或结代。
分析：本证由心阳不振或外感六淫，血行不畅，心脉痹阻所致。血脉瘀阻，心气被抑，胸阳不振，故见胸痛胸闷。心阳不足，鼓动无力，故见心悸气短。
4.心肾阳虚
主证：怔忡心悸，头晕目眩，形寒肢冷，自汗，浮肿，面色huang白，舌质淡胖，苔薄白，脉细弱无力。
分析：本证由心肾阳虚，水邪上泛所致。心肾阳亏，则下焦水寒，水气上凌于心，故见怔忡心悸。水邪上犯清阳，故见头晕目眩。阳气不足，不能达于四末，故见形寒肢冷。阳虚不敛心液，故见自汗。
5.心阳虚脱
主证：极度喘促或呼吸微弱，倚息不得卧，烦躁不宁，大汗淋漓，四肢厥冷，口唇青紫，舌质淡，舌苔白，脉细微或脉微欲绝。
分析：本证由心阳暴脱，宗气大泄所致。心阳欲脱，心气耗散，故见喘促，呼吸微弱。心液外泄，故见大汗淋漓。心阳不振，血脉痹阻，故见口唇青紫。
$firstVoiceSent
- 来自原声例句