先天性并指畸形 百科内容来自于: 百度百科

发病原因

1、发育异常:由于胚胎发育过程中手指未能分开,一般认为并指起源于妊娠第7-8周时芽的生长发育异常减慢。
2、遗传因素:部分并指有遗传性,多数为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传或性染色体遗传。

诊断要点

(一)临床表现
1. 发生率为0.33‰-0.5‰,半数患儿为双侧并指,男女比例为3:1。
2. 表现为皮肤软组织的相连或骨性融合。中环指最常见(50%),其次为环小指(15%),拇食指(5%)。
3. 按并联的程度可分为:完全性并指和不完全性并指。
4. 按并联组织的结构可分为:单纯性并指和复杂性并指。前者只有皮肤软组织并联,后者有指骨间的融合。
(二)辅助检查
手正侧位片:可检查并指是否存在骨性连接,与周围组织关系,以及掌骨、指骨及掌指关节发育情况。
(三)鉴别诊断
需要常规检查是否合并有其他先天性手部畸形:
1.多指:可较正常手多指畸形,活动手指发育不良等情况,需要进行X光片检查,以鉴别诊断,常规多指需要进行多指切除手术。
2.三节拇指:患侧拇指可有两个关节,并向桡、尺侧偏斜。行X光片检查发现其有3节指骨,需要学龄前期进行截骨手术治疗。
3.分裂手:患手可有明显发育异常及畸形。同时伴有指骨发育异常情况。行X光片检查可以明确诊断,分裂手是一种较为复发的畸形,根据具体情况决定手术方式方法等。
4.羊膜锁带综合征:患儿可有手指发育不良情况,多个手指并在一起。需要早期手术干预,单纯多手指并指,需要6月前进行手术干预,保证各手指发育,避免造成指间关节脱位等异常。

疾病治疗

(一)一般治疗
1、心理评估:患者手部外观异常,年龄较大的患儿可能存在一定心理障碍,可请心理科会诊。
2、社会评估:评估患者家庭经济情况,以便选择有效且经济的治疗方式。
(二)手术治疗
1. 手术时机:一般18个月以后行手术治疗。如果不同大小的手指完全受累,不管是简单还是复杂并指, 最好在6-12 个月之内早期分离。当多指受累时,应首先松解边缘指,6个月后再松解其他并指。
2. 手术步骤:①手指分离;②连接部重建;③手指相对缘皮肤重建。术后10-14天更换植皮区敷料。
先天性并指畸形种类不同,进行的手术方式有所不同:
手术名称
适应症
单纯并指分离+植皮
适用于无骨性连接的并指畸形
指蹼延长+植皮
适用于拇、示指并指畸形
截骨手术
适用于并指情况复杂,指骨发育不良或指间关节脱位的并指
克氏针内固定
适用于关节囊或韧带重建后张力较大的情况,保持周围组织无张力生长。
(三)非手术治疗
不适宜手术:先天性并指畸形伴有近节、中节指骨骨性连接,且周围软组织发育不佳的情况或合并有其他畸形不适宜手术的情况。

入院标准

1. 门诊诊断:先天性并指畸形。
2. 年龄超过18个月。
3. 如果为拇指并指,根据情况一般6-12个月可入院手术,需专科主治医师以上做出决定。
4. 术后残留畸形,需要主治医师以上查看后决定需要再次手术。

手术常见并发症及处理

先天性重复拇指畸形常见的并发症包括:
1. 伤口感染:一般较少出现,一旦出现伤口感染情况,需要给予定期换药等处理。避免伤口感染加重。
2. 关节瘢痕挛缩:较为常见的并发症情况,给予手术切除时尽可能采用Z字皮瓣缝合技术,减少瘢痕挛缩,影响关节活动。一旦出现瘢痕挛缩的情况需要给予功能锻炼,严重时需行瘢痕松解术。
3. 手指缺血坏死:多由于破坏手指两侧血供引起。因此,多个手指并联时,应首先松解边缘指,6个月后再松解其他并指。禁忌同时分离手指两侧,以免引起手指缺血坏死。如已发生手指缺血坏死,只能予切除。
4. 晚期成角畸形、关节不稳定:需要韧带重建、楔形截骨甚至关节融合。

随访指导

1. 术后10-14天专科门诊换药并复查,之后每3天更换一次辅料。如有克氏针固定,术后3周拔除;
2. 腹股沟取皮区每3天换药一次,术后10天可湿水。
3. 出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗:指端血运不良,伤口感染,愈合不良,克氏针断裂或脱落。
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- 来自原声例句
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