东京大学法文科毕业，在日本动画业中算是数一数二的精英。兴趣为音乐鉴赏和学习。自学生时代起就爱好法国诗人、剧本作家的杰克·普雷菲尔（Jacques Prevert）的作品，他的作品也深受普雷菲尔的影响。他还翻译了普雷菲尔的名诗集《Paroles》（日语译标题名称为《ことばたち》，即《千言万语》），这是这本诗集于日本首次的完全译本（2004年）。
担任了法国的长篇动画电影《叽哩咕与魔女》的日语字幕翻译、演出，更担任原作小说的翻译。他也担任了同为法国的长篇动画电影《国王与小鸟》的字幕翻译。他亦翻译了《红猪》电影册子中的插曲《樱桃结果时》（《Le Temps des cerises》）的歌词。
在1964年完成首部电视《狼少年》获得肯定后，在1968年与宫崎骏、大冢康生等当时东映动画的新锐成员合作的《太阳王子大冒险》，初次担任了监督一职。该剧成为日本动画的转折点，成为摆脱传统风格与开创未来形式的里程碑。这也是他首次执导的电影作品。
1971年，高畑勋离开东映动画，和宫崎骏、小田部羊一等人一起进入“A-Pro”工作。1972与宫崎骏再度合作制作《熊猫家族》与《熊猫家族续集》，担任演出与分镜。6月的时候，高畑勋、宫崎骏和小田部羊一离开“A-Pro”，加入“Zuiyo Picture”，并在1974年开始制作《阿尔卑斯山少女》，由于《阿尔卑斯山的少女海蒂》的日常生活深刻自然的描述，也开启了同一风格的名作剧场动画的可能性，之后1976年又再次制作了《万里寻母》的电视动画。期间也参与过宫崎骏《未来少年柯南》与《小英的故事》等部分集数的分镜。在1979年的《红发少女安妮》，以描写青春期少女的感性与活泼，并忠实的呈现原作的幽默感，获得与众不同的极大好评，再次表现高畑勋对人物描写的高深。
1999年《我的邻居山田君》以后，长期未从事动画电影的导演或监制工作。
2009年，高畑勋在瑞士举行的第62届洛加诺国际电影节(Locarno International Film Festival）上捧得名誉金豹奖。法国导演米休·欧斯洛（Michel Ocelot）为高畑勋颁奖，吉卜力工作室是首个将欧斯洛的作品引入日本的公司。高畑勋携其作品《平成狸合战》、《太阳王子历险记》（Little Norse Prince Valiant）以及《萤火虫之墓》参加了该届电影节的“漫画的影响力”活动。
2009年，再次与吉卜力工作室合作，导演新版《竹取物语》的故事。
吉卜力动画《岁月的童话》是2011年在日本推出舞台音乐剧作品，吉卜力旗下第二部被改编为真人舞台剧的动画(第一部为《魔女宅急便》）。在1991年所推出的动画电影《岁月的童话》，故事改编自由冈本萤、刀根夕子所著的漫画原作，作品导演和脚本撰写皆由高畑勋担纲、并由宫崎骏担任监制，作品以27岁的上班族妙子作为主角。