门静脉高压主要由各种肝硬化引起在我国绝大多数是由肝炎后肝硬化所致其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化本病多见于中年男性病情发展缓慢主要临床表现有脾脏肿大腹水门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病以门体侧支循环的形成最具特征性这些临床表现常伴有相应的并发症如脾功能亢进原发性腹膜炎消化道出血肝性脑病及低蛋白血症等
1.脾大脾功能亢进
充血性脾大是本病的主要临床表现之一也是临床最早发现的体征
脾大伴脾功能亢进时患者白细胞计数减少增生性贫血和血小板减低易并发贫血发热感染及出血倾向有脾周围炎时脾脏可有触痛门静脉高压往往伴有脾大脾功能亢进脾脏的大小活动度质地与病程病因相关如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大明显血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出
2.腹腔积液
肝硬化晚期出现门静脉高压时常伴发腹腔积液其量往往超过500毫升多在1～4升有时达5～6升以上最多时可达30升腹腔积液可突然或逐渐发生前者常有诱因如上消化道大出血感染酗酒等致肝功能迅速恶化血浆白蛋白明显下降去除诱因后腹腔积液较易消除后者常无明显诱因先有间歇性腹胀数月后腹腔积液持续增加不易消除腹腔积液量少时仅有轻度腹胀感随着量的增多腹胀加重并有食欲不振尿少甚至因过度腹胀引起腹肌疼痛或呼吸困难心功能障碍及活动受限
体征方面直立时下腹饱满仰卧时蛙状腹脐至剑突距离增大脐至耻骨联合距离缩短腹壁可有妊娠样白纹甚或紫纹腹壁下肢或全身性凹陷性水肿甚或阴囊水肿胸膝卧位叩诊可发现300毫升腹腔积液如有移动浊音或波动感腹腔积液已超过1000毫升大量腹腔积液时腹壁变薄血管显露或怒张可并发脐疝股疝切口疝膈疝甚或胸腔积液
3.门体侧支循环的形成
门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现不仅是诊断门静脉高压的重要依据而且具有重要的临床意义
1出血 出血是门体侧支循环形成静脉曲张后破裂引起的是严重的并发症
2门体分流性脑病 有10%～20%的肝硬化患者肝细胞代偿功能尚佳但肠道产生的毒性物质未经肝脏代谢经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环引起自发性门体分流性脑病是肝性脑病的一种类型病人多在摄入大量蛋白质后出现神经精神症状限制蛋白质摄入病情常可自行缓解
3腹壁和脐周静脉曲张 腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征沿静脉可触及震颤或闻及杂音称之为克-鲍综合征
4.门静脉高压性胃肠血管病
门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变其发病部位依次为胃小肠大肠和直肠根据其发病部位分为
1门静脉高压性胃病 患者常发生胃黏膜炎症糜烂和溃疡总发生率约为90%也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一目前被公认为门静脉高压性胃病PHG患者不思饮食腹胀和嗳气上腹部不适或疼痛溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状诊断依靠内镜检查
2门静脉高压性肠病PHC 临床有门静脉高压的表现常伴有下消化道急慢性出血的潜在因素弥漫性樱桃红斑点可能因门静脉压力升高引起而血管扩张和直肠静脉曲张与门静脉压力升高无关长期药物治疗可减轻肝硬化患者直肠黏膜弥漫性樱桃红斑点同时降低门静脉压力
