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运动神经元病
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病因
病因和发病机制不清,5%~10%的病者有家族史,称为家族性运动神经元疾病,近年来,在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物歧化酶的基因异常,并认为可能是该组疾病的发病原因,随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型,病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体,抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来,自身免疫机制的理论倍受人们注意。
临床表现
本病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,
肌肉萎缩
肢体无力,
肌张力
高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
检查
1.
脑脊液检查
基本正常。
2.
肌电图检查
可见自发电位,神经传导速度正常。
3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。
4.头、颈MRI可正常。
诊断
根据本病的临床特点,缓慢进展的上、下运动神经元性瘫痪,既有肌萎缩,又伴有肌束颤动,而无感觉障碍,肌电图显示下运动单位病变,而外周神经传导速度正常,典型病例诊断并不十分困难。
治疗
1.维生素E和维生素B族口服。
2.辅酶肌注,胞二磷胆碱肌注等治疗,可间歇应用。
3.针对肌肉痉挛可用安定,口服,氯苯氨丁酸,分次服。
4.可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。
5.近年来,随干细胞技术的发展,干细胞治疗已成为治疗本病手段之一、可缓解并改善病情。
6.患肢按摩,被动活动。
7.蜂针疗法,利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。
8.吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。
9.呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸。
10.防治
肺部感染
。
预防
由于本病病因不明,尚无特殊的预防措施。凡对引发本病之有关因素诸如重金属接触者,应定期作健康检查,尤其注意肌力的改变,以便及早发现,予以早期治疗。平时则应注意体质锻炼与情志调节,保持心情愉快,避免恚怒忧思等不良的精神刺激,中年之后,更宜淡味独居,减少房事,饮食宜清淡,膏梁厚味、辛辣之品皆非所宜,防止造成脾肾阳虚、肝肾阴亏等不良因素。
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