本病病因不明,可能与下列因素有关:
1.药物因素
包括食欲抑制剂芬氟拉明、氨苯唑林、芬特明;中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等。应用时间越长,发生肺动脉高压的危险性越大。如明确肺动脉高压因服药引起,根据最新的肺动脉高压分类,应将此类归为药物相关性肺动脉高压。
2.病毒感染(如人类免疫缺陷病毒)
已经发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引发IPAH,是通过抑制肺动脉高压平滑肌细胞的钾离子通道,使其功能缺陷而实现的。此类归为HIV相关性肺动脉高压。
3.遗传因素
目前发现与IPAH有关的主要是骨形成蛋白II型受体(BMPRII)。