先天性感音神经性聋
常由于内耳听神经发育不全所致,或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起,或分娩时受伤等。
先天性内耳畸形导致的
耳聋为感音神经性
耳聋。Jackler在1987年根据内耳X线体层摄影和胚胎发生学将内耳畸形分为5类。迷路缺失:即Michel畸形,无耳蜗及前庭;共同腔畸形:耳蜗与前庭融合为单腔,无内部结构分化;耳蜗未发育:耳蜗缺失,前庭常伴畸形,也可正常;耳蜗发育不全:耳蜗短小;不完全分隔型:即Mondini畸形,鼓阶间隔发育不全。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性
耳聋的先天性内耳畸形。
感音神经性
耳聋中的先天性
耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。非遗传性耳聋的原因包括妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起,或分娩时受伤等。根据致病原因,耳聋可分为遗传性和非遗传性,前者是因为遗传物质发生改变而引起的,后者则是环境因素(如感染、
药物中毒等)所导致的,一般认为两者各占50%,其中,70%的遗传性患者除耳聋外不伴有其他症状,称为非综合征性耳聋。遗传性(综合征和非综合征性)包括常染色体阴性、常染色体显性、X一连锁、Y一连锁、线粒体(母系)遗传、染色体,如 Down syndrome,Turner’s syndrome。非遗传性(环境因素)包括孕期或出生后应用耳毒性药物,如氨基糖试类抗生素、抗疟药、利尿剂等;宫内感染,如CMV,单纯疤疹,弓形体,
风疹,
梅毒;出生后的细菌感染,如细菌性
脑膜炎;和病毒感染,如
麻疹、腮腺炎等;
早产、低出生体重、新生儿缺氧、产伤、严重新生儿黄疽;此外非遗传性还包括噪声暴露、头部外伤、放射线照射等。
目前,已知有很多基因都与非综合征性耳聋有关,其中的一个或几个基因存在突变,或一个基因中的不同位点存在突变,都会引起耳聋。但在不同种族,甚至同一种族不同地区的人群中,耳聋基因及其突变位点不尽相同。我国的相关研究显示GJB2、SLC26A4、线粒体基因(A1555G和C1494T突变)是导致中国大部分遗传性耳聋发生的三个最为常见的基因,对这少数几个基因进行遗传学检测可以明确耳聋人群中40%的遗传学病因,结合家族史分析和查体可以诊断95%以上的遗传性耳聋。
后天性感音神经性聋
(2)
药物中毒性聋:多见于氨基糖甙类抗生素,如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等,其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋,耳
药物中毒与机体的易感性有密切关系。
药物中毒性聋为双侧性,多伴有
耳鸣,前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳,应予注意。
(3)老年性聋:多因血管硬化、
骨质增生,使供血不足,发生退行病变,导致听力减退。
(4)外伤性聋:颅
脑外伤及颞骨
骨折损伤内耳结构,导致内耳出血,或因强烈震荡引起内耳损伤,均可导致感音神经性聋,有时伴
耳鸣、
眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。
(5)突发性聋:是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常见原因。
(6)
爆震性聋:系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB(A)以上噪声,即可发生耳蜗损伤,若强度超过120dB以上,则可引起永久性聋。
(7)噪声性聋:是由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为
耳鸣、耳聋,纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。
(8)听
神经病:听
神经病是一种临床表现较为特殊的疾病,主要的听力学特征包括听性脑干反应缺失或严重异常,耳声发射正常,镫骨肌反射消失或阈值升高,纯音听力图多以低频听阈损失为主。患者的主要主诉是言语分辨率差而无法与人正常交流。听
神经病与一般的感音神经性聋的显著差异,正引起越来越多的关注。但是对于此病的病因、发病机制及疾病的转归仍不明确。国内外许多学者根据其主要病损部位提出了不同命名,如“中枢性低频听力减退”、“听觉同步不良”、“Ⅰ型传入神经元病”等,而Starr等则将主诉听力下降、言语识别率差、纯音测听以低频为主的、轻到中度的感音神经性聋、言语识别能力与纯音听力不成比例地严重下降、ABR缺失或阈值明显高于纯音听阈、OAE正常、影像学检查无异常的一组症候群命名为听
神经病,目前多为临床医师所采用。
(9)自身免疫性感音神经性聋
自身免疫性感音神经性聋是由于自身免疫障碍致使内耳组织受损而引起的感音神经性的听力损失,这种听力损失可是进行性和波动性,可累及单耳或双耳,如为双耳其听力损失大多不对称。临床上自身免疫性感音神经性聋病人听力图可有多种,如低频型、高频型、平坦型及钟型等,但是以低频型为最多。可能与内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、 耳蜗中部开始有关系, 表现典型蜗性聋特征, 这也是临床听力学一特点。
(10)
梅尼埃病(Ménière disease)
梅尼埃病是一种原因不明的以
膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变,发作性
眩晕、波动性耳聋和
耳鸣为其主要症状。文献报道
梅尼埃病发病率差异较大,约为7.5/10 万~157/10万。多发于青壮年,发病高峰为40~60岁。男女发病率约 1 ~ 1.3 ∶ 1。一般单耳发病,随着病程延长可出现双耳受累。1861年法国学者Ménière通过尸体解剖首先发现迷路疾病可导致
眩晕、
耳鸣和听力减退,但Ménière报道的病例实际上是死于
白血病内耳出血,而非现在所称的
膜迷路积水。
梅尼埃病的病因不明,可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因,如内淋巴管狭窄或堵塞;植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛,导致迷路微循环障碍,组织缺氧,内淋巴生化特性改变,渗透压增加而引起
膜迷路积水。本病的病理变化为
膜迷路积水,主要累及蜗管及球囊。压迫刺激耳蜗产生耳鸣、耳聋等耳蜗症状,压迫刺激前庭终末器而产生
眩晕等前庭症状。
(一)眩晕(vertigo):特点是突然发作,剧烈眩晕,呈旋转性,即感到自身或周围物体旋转,头稍动即觉眩晕加重。同时伴有恶心、呕吐、面色苍白等植物神经功能紊乱症状。数小时或数天后眩晕减轻而渐消失。间歇期可数周、数月或数年,一般在间歇期内症状完全消失。
(二)耳鸣(tinnitus):绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣,但往往未被注意。耳鸣多为低频音,轻重不一。一般在眩晕发作时耳鸣加剧。
(三)耳聋(deafness):早期常不自觉,一般在发作期可感听力减退,多为一侧性。病人虽有耳聋但对高频音又觉刺耳,甚至听到巨大声音即感十分刺耳,此现象称重振。在间歇期内听力常恢复,但当再次发作听力又下降,即出现一种特有的听力波动现象。晚期,听力可呈感音神经性聋。
(四)其他:眩晕发作时或有患侧耳胀满感或头部沉重、压迫感。