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含铁血黄素
百科内容来自于:
名称
中文名称: 含铁血黄素
英文名称: Hemosiderin
介绍
慢性血管内溶血,如
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
和其他血管内溶血可引起含铁血黄素尿。有时因尿中血红蛋白量少,隐血试验测不出,可查含铁血黄素。在
溶血
初期,虽然有血红蛋白尿但由于血红蛋白尚未被肾上皮细胞所摄取,故未能形成含铁血黄素,本试验可呈阴性反应。
解释
红细胞破坏过多引起的贫血。正常红细胞的寿命是120天,当红细胞的寿命缩短而被大量快速破坏时,
骨髓
将发挥其6~8倍的贮备能力,以补偿过多破坏的红细胞,因此只有当破坏的速度超过骨髓的
代偿功能
时才会发病。
病因
病因主要有:
①红细胞内在缺陷,有
遗传性
的( 红细胞膜异常、红细胞酶异常、血红蛋白中珠蛋白肽链异常)和获得性的细胞膜异常(如
阵发性睡眠性血红蛋白尿
)。
②红细胞外因素,有
免疫
性(自身免疫性、同种免疫性、药物诱发的
免疫性溶血性贫血
)、机械性(心脏修补后、微血管病性溶血性贫血、
行军性血红蛋白尿
)、化学毒物及药物因素(如
苯
、铅、
磺胺
类药物等)、物理因素(如大面积烧伤)和生物因素(如
疟疾
、溶血性链球菌感染、
毒蕈中毒
等)、
脾功能亢进
等。
急性溶血起病急,可有寒战、发热、腰背疼痛、尿呈酱油色或红葡萄酒色,严重者休克,心肾衰竭。慢性溶血起病缓,病程长,主要表现贫血症状,可有轻度
黄疸
和
脾
肿大。
检查
诊断时除视上述临床表现外,实验室检查如下:
①红细胞破坏过多(血红蛋白下降;
血清
间接
胆红素
增多;
尿胆原
强
阳性
,
尿胆红素
阴性;
血清结合珠蛋白
减少或消失;红细胞在血管内破坏时,可有血红蛋白血症、血红蛋白尿症和尿含铁血黄素阳性;红细胞寿命缩短)。 ②红细胞代偿性增生加速(
网织红细胞
增高,血涂片可见幼红细胞;
骨髓
增生明显活跃,尤以红细胞系统更突出)。确诊时,应确定其类型和原因。
治疗
治疗原则是:
①去除病因,如药物引起者应立即停药,针对不同发病机理治疗,如
自身免疫性溶血性贫血
给皮质
激素
。
②对症治疗,贫血严重者可输血,但
阵发性睡眠性血红蛋白尿
病人只能输
生理盐水
洗涤的红细胞,因输全血会诱发溶血。预防工作除禁滥用药物外,对
遗传性
溶血性贫血的高发区,应进行
婚前检查
。对患病孕妇,可利用
羊水
早期对胎儿做
基因诊断
,必要时终止妊娠。
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- 来自原声例句
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