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伯基特淋巴瘤
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定义
BL是一种高度侵袭性的淋巴瘤,常发生在结外或表现为急性白血病形式,肿瘤由细胞单一,中等大小的B细胞组成,胞质嗜碱性、核分裂象多见。常有myc基因的异位,部分病例有EBV感染。
病理诊断图
部位
结外是最常受累及的部位,上述3种变异型都可累及中枢神经。
50%的地方性BL累及颌骨和面部骨(
眼眶
)。空肠、
回肠
、网膜、
卵巢
、肾、乳腺等器官也可受累。
散发性BL不常累及颌骨。多数病例表现为腹部肿块。空肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、肾和乳腺也是较常累及的部位。乳腺受累时常常双侧形成肿块,多发生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜后肿块可压迫
脊髓
引起截瘫。淋巴结受累多见于成人。Waldeyer环和纵隔很少受累,不少病例为白血病患者。但纯粹以
急性白血病
(Burkitt白血病)伴骨髓受累和出现B淋巴母细胞的情况很少见。
免疫缺陷
相关BL常累及LN和骨髓。
临床特点
常发生于
上颌骨
或下颚骨(非洲患者),腹腔器官(北美患者)和中枢神经系统
一般不累及外周淋巴结和脾,很少发生
白血病
可侵及颌面部导致面部畸形,侵犯脑膜或脊髓,腹膜后淋巴结,肝肠肾等脏器
小无裂细胞型,恶性程度高,可能是人类生长最快的肿瘤
化疗效果好,大多数病人可以治愈
伯基特淋巴瘤
组织病理学
病变部位表现为肿块,瘤组织呈鱼肉状、伴出血坏死。相邻器官受压和浸润。淋巴结受累少见,但淋巴结周围可被肿瘤包围。细胞单一、中等大小,弥漫浸润。固定后细胞有时呈铺路石或镶嵌样排列。核圆形、染色质粗,副染色质相对清晰,核中等大小、居中,嗜碱性。胞质深嗜碱、常伴有脂质空泡。印片中这些细胞的细微结构更容易观察。肿瘤增殖率很高(核分裂多见),并且细胞自发性死亡率高(凋亡)。“满天星”现象常见,这是
巨噬细胞
吞噬凋亡的
肿瘤细胞
所致。肿瘤细胞核的大小近似于“满天星”中的组织细胞核。
晚期伯基特淋巴瘤
治疗
应按照侵袭性淋巴瘤的治疗原则,不论分期应以化疗为主,辅以放疗
化疗方案:CHOP方案即环磷酰胺,阿霉素,长春新碱,泼尼松其疗效高而毒性低或EPOCH-R方案
伯基特淋巴瘤
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- 来自原声例句
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