amaurotic idiocy
少年型黑蒙性白痴 Batten-Mayou disease
家族性黑蒙性白痴 familial amaurotic idiocy
黑蒙家族性白痴 idiotia familialis amaurotica
黑蒙性先天白痴 amaurotic familial idiocy
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黑朦性白痴(amaurotic idiocy) 即黑蒙性家族性白痴,又名神经节苷脂沉积平或脑黄斑变性。本症首先由Tay(1881)所描述,1896年Sachs确定本症的本质为家族性疾病,故又称Taysachs症。这是一种遗传性疾病,由常染色体隐性基因遗传。
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