阵发性睡眠性血红蛋白尿,简称PNH,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见,但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性,与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢,呈慢性过程,以贫血、出血为首发症状者较多,以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年,也有长达20年以上。治疗主要为对症及支持治疗,防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。
目的:研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的T淋巴细胞对造血祖细胞的影响。
Objective: to study the effect of T-lymphocytes on hematopoietic progenitors in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.
目的:研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的T淋巴细胞对造血祖细胞的影响。
Objective: to study the effect of T-lymphocytes on hematopoietic progenitors in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH).
目的:探讨血细胞膜表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚蛋白分子表达异常在诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)时的意义。
Objective:To detect the expression of glycosyl phosphatidyl inositol (GPI) anchored protein on the blood cell membrane and its implication in the diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria(PNH).
阵发性睡眠性血红蛋白尿,简称PNH,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见,但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性,与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢,呈慢性过程,以贫血、出血为首发症状者较多,以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年,也有长达20年以上。治疗主要为对症及支持治疗,防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。
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