在脊髓的动静脉畸形中，主要是一些粗大，扭曲的静脉。最常见的部位是胸段脊髓的后侧部。有时在脊髓动静脉畸形的部位上有表皮的血管瘤。动静脉畸形可能小而比较局限，也有大到累及1/2脊髓的畸形。它们可以起到占位性病变的效应，对脊髓组织产生压迫或甚至取而代之；也可能发生破裂，引起局灶的或全面的出血。 出血可以引起病变区域内突发的疼痛，以及出血水平以下的神经功能丧失；血液进入蛛网膜下腔可引起发热和颈项强直。对脊髓产生压迫或浸润的动静脉畸形通常引起进展性的亚急性脊髓病变，或脊髓髓内病变的体征伴分离性感觉障碍与节段性运动无力。