肾发育不全是指肾脏体积小于正常50%以上,但肾单位及分化正常。由于胚胎时期血液供给障碍或其他原因,使生肾组织未能充分发育,形成一只细小的器官,表面呈分叶状,保持了原始幼稚型肾状态。输尿管亦常发育不良,泌尿功能不正常,血管特别是动脉,亦常细小硬化。患者多数伴有高血压,此种肾脏可能位于正常位置,亦常与异位肾伴发(异位肾发育不良之机会较多)。对侧肾脏之位置形态及功能大都正常,可能有代偿性的肥大。肾发肾不全的发病率是约600人中可有一例。
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