本病为发生于肢端、表现为丘疹的粘蛋白病,简称APPM。病因未明。本病多见于成人。好发于双手腕和双手背伸侧,皮损为白色或肉色小丘疹,直径约2~5mm,散在分布,无融合倾向。丘疹表面光滑,质硬,以针刺破可见半透明稠液。丘疹无自觉症状,不会自然消退,缓慢发展,可持续4~5年。本病无系统病变,为良性病型。 描述肢端持续性丘疹性粘蛋白病为发生于肢端、表现为丘疹的粘蛋白病,简称APPM。 原因病因不明。为在真皮中粘蛋白局灶性沉积的良性疾病。 生理变化表皮角化过度,轻度增生。真皮网状层上部见片状病灶区,大部分胶原纤维断裂,被淡染的基质所取代,并见一定量的梭形或星形细胞。以阿新蓝染色在pH2.5~4时呈阳性,以甲苯胺蓝染色有异染性。PAS染色为阴性,提示该处沉积物为透明质酸。