联合瓣膜病（combinedvalvulardisease），又称多瓣膜病（multivalvulardisease），是指两个或两个以上的瓣膜病变同时存在。临床上，风湿性心脏病常以复杂的联合瓣膜病变的形式出现，最常见的是二尖瓣病变与主动脉瓣病变共存，三尖瓣和肺动脉瓣的病变几乎不单纯出现。此外，感染性心内膜炎、瓣膜粘液样变性、马凡综合征等，亦常同时损及二个瓣膜。 虽然某一瓣膜的损害可能减耗或抵消另一瓣膜病变的血流动力变化，从而减轻临床症状，但总的来说，联合瓣膜病变在病理生理上往往可使病情加重，对心脏功能造成综合性的不良影响。主动脉瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全可加重二尖瓣反流，并使左心室向主动脉的搏出量减少更明显，故左心房失代偿及肺淤血提早发生，而乏力及运动耐量的降低更明显。若主动脉瓣狭窄合并二尖瓣狭窄，则当前者重后者轻时，左心室舒张末期压力增高，舒张期二尖瓣跨瓣压力阶差缩小，易致左心房衰竭。当前者轻后者重，则因左心室充盈压下降，左心室心搏量明显降低。主动脉瓣关闭不全伴二尖瓣关闭不全时，左心室舒张期容量负荷大大加重，左心室极易扩大和发生衰竭，收缩期返流入左心房的血流量加大，易致左心房失代偿。 联合瓣膜病变的联合存在还常使单个瓣膜病变的典型体征发生改变，从而给诊断带来困难，如：二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄时主动脉瓣区收缩期杂音减弱，第四心音减弱或消失；同时心尖区舒张期杂音亦可减弱。二尖瓣狭窄伴主动脉瓣关闭不全时可使二尖瓣狭窄之舒张晚期杂音减弱或消失。 常见的联合瓣膜病的分类有： 二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全、 主动脉瓣狭窄合并二尖瓣管不全、 二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄、 二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全等。 联合瓣膜病变的发生通常有以下两种情况：①同一病因累及2个或2个以上瓣膜，最常见为风湿性引起的二尖瓣和主动瓣膜或其它瓣膜病变；其次为感染性心内膜炎可同时侵犯二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣、肺动脉瓣。②病变源于1个瓣膜，随病情发展可影响或累及另一个瓣膜，导致相对性狭窄或关闭不全。如风湿性二尖瓣狭窄可引起肺动脉高压，肺动脉高压使右室压力负荷过重，引起右室肥大扩大而致三尖瓣关闭不全。 1.症状和体征 ⑴劳力性心悸、气促。 ⑵心绞痛。 ⑶呼吸困难。 ⑷二尖瓣膜听诊区可闻舒张期隆隆样杂音或收缩吹风样杂音，主动脉听诊区可闻收缩期或舒张期样杂音。 ⑸肝大、肝颈静脉回流征阳性、腹水等。 2.并发症：由于联合瓣膜病变多由风湿性心脏病(RHD)引起，故其并发症多与风湿性心脏病有关： ⑴心房纤颤(Af)：Af是最常见的心律失常，发生率50%以上，为相对早期的并发症，有时为首发病症，也可为首次呼吸困难发作的诱因或体力活动受限的开始。开始房早→房速→房扑→阵发房颤(PAf)→慢性持续Af→永久性Af。 ⑵急性肺水肿：此为严重并发症，，特别是在早期，右心功能还好时，常于剧烈体力活动、情绪激动、感染、妊娠分娩、并发AF或其它快速心律失常，而诱发急性肺水肿。表现为：呼吸困难；紫绀；不能平卧、端坐呼吸；咳粉红色泡沫样痰；双肺布满干湿性罗音，如不及时救治，可能致死。 ⑶血栓栓塞：巨大左房(>5.5cm)；AF：CO减少为体栓塞的危险因素。来自左房→20%发生体循环栓塞；80%体循环栓塞者有AF；1/4体循环栓塞者有反复和多发；2/3体循环栓塞为：脑栓塞→偏瘫失语；四肢动脉栓塞→肢体的缺血、坏死；肠系膜上动脉栓塞→小肠坏死、出血性肠炎；肾动脉栓塞→血尿；脾栓塞→脾区疼痛。右心衰右房附壁血栓和/或盆腔静脉、下肢深静脉血栓→肺动脉栓塞；左房大块血栓或带蒂血栓→堵塞二尖瓣口→猝死。 ⑷心力衰竭：为晚期并发症是RHD的主要致死原因，心衰在RHD发生率占50%～70%，剧烈活动、妊娠、活动风湿常常是诱发因素。 ⑸感染性心内膜炎：发生率6%～10%，发生在瓣膜病的早期，晚期瓣膜钙化或心房颤动者更少见；多见于MI、AI，单纯MS少见。 ⑹呼吸道感染：在肺淤血的基础上，很容易出现，常见。合并细菌感染，加重心衰。但肺淤血不利于TB的生长，不易合并肺内TB。 1.X线检查：表现为肺血多，左、右心室均可增大。肺动脉段凸出。 2.心电图检查：左、右心室肥厚，ST段及T波异常。 3.彩色多普勒超音心动图检查(UCG)：显示病变瓣膜的异常变化，呈狭窄关闭不全，血流状态异常。两个瓣哪一个病损重则该瓣病损引起的病理改变起主导地位，故最适宜检查为UCG，可明确看出各瓣膜的病损程度。 1.劳力性心悸，气促。 2.二尖瓣膜听诊区闻舒张期隆隆样杂音或收缩期吹风样杂音，主动脉瓣膜听诊闻收缩期或舒张期杂音。 3.X线表现肺血多，左、右心室均可增大。肺动脉段凸出。 4.心电图示：左、右心室肥厚，ST段及T波异常。 5.彩色多普勒超音心动图示：病变瓣膜的异常变化，呈狭窄关闭不全，血流状态异常。 联合瓣膜病变的联合存在还常使单个瓣膜病变的典型体征发生改变，从而给诊断带来困难，如：二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄时主动脉瓣区收缩期杂音减弱，第四心音减弱或消失；同时心尖区舒张期杂音亦可减弱。二尖瓣狭窄伴主动脉瓣关闭不全时可使二尖瓣狭窄之舒张晚期杂音减弱或消失。 诊断时必须仔细分析，超声心动图检查对心脏瓣膜病具有特别的诊断价值，并且对治疗效果的评价，心功能的随访均有重要意义。联合瓣膜病的治疗，应全面分析纠治某一瓣膜病变的利弊关系，有时纠正了某一瓣膜的异常，会明显加重另一瓣膜异常的血流动力改变，因此，通常情况下宜对合并存在的瓣膜病变同时纠正。 1、药物治疗： 有心衰可用强心、利尿、扩血管药物治疗，地高辛0.125mg,1～2/d,硝普钠25～50mg, 加入250ml液体中，VD，6滴/分左右，双氢克尿噻25mg，1～3/d，注意补钾。重者可用西地兰0.2～0.4mg, iv, 速尿20～60mg, iv。必要时可行换瓣手术。 2、手术治疗： 经过内科积极治疗，病人症状仍然不能控制时，应积极手术。 1）以二尖瓣狭窄为主，主动脉瓣关闭不全较轻时手术可仅仅处理二尖瓣，可行经皮二尖瓣球囊扩张或二尖瓣替换术； 2）以主动脉瓣关闭不全为主，二尖瓣狭窄为次要病变的患者，出现左室功能不全时应该手术治疗。 1.一般而言，联合瓣膜病变的预后比单一瓣膜病变的预后差。 2.联合瓣膜病变主要是由风湿病变引起，应及时有效地对风湿热的治疗是预防本病的关键。如风湿病变累及心脏瓣膜，出现病理改变，并影响心功能，均应手术行瓣膜置换。手术成功的关键在于术前心功能维持情况。术后病人需长期服用抗凝药物。