结节性皮肤狼疮粘蛋白病初诊平均年龄为35.8岁,与普通SLE相比,本病较多发于中年男性。 描述本病简称NCLM。首由Gold(1954)描述,在LE患者皮肤上出现丘疹和结节,证实为粘蛋白沉积所致,后由长岛正治(1985)正式命名为本病。 原因病因未明。 病理生理变化1、发病机理 一般认为粘蛋白沉积与LE皮疹的发生机理相同,即由于某些因素的刺激,使纤维母细胞产生粘蛋白的能力局限地增强,以致发生丘疹或结节。 2、病理变化 真皮全层和部分皮下脂肪组织见弥漫性粘蛋白性水肿。胶原纤维束不同程度分离,以透明质酸为主的酸性粘多糖大量堆积。有时可见白细胞碎裂性血管炎的组织象。