珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。
测定116例珠蛋白生成障碍性贫血、37例缺铁性贫血患者及45例正常人的FEP水平。
Free erythrocyte Protoporphyrin (FEP) were determined in 116 thalassemia patients, 37 iron deficiency anemia patients and 45 normal subjects.
这个案件被170个人抱怨,他们的孩子,遭受血友病和血液疾病珠蛋白生成障碍性贫血的痛苦。
The case followed complaints by families of some 170 people, many of them children, suffering from haemophilia and the blood disease thalassemia.
目的探讨葡萄糖-6磷酸脱氢酶(G-6PD)活性对珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)的辅助诊断价值及其适用范围。
Objective:To approach the value and applicability of the activity of Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) for the auxiliary diagnosis of thalassemia.
珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。
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