淋巴瘤样肉芽肿病于1972年由Liebouw首先报告，是一种原因不明的系统性疾病，表现为坏死性肉芽肿和血管炎，病死率高，可达60%，通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。 最初认为本病是一种良性或淋巴瘤前期病损，担近年的研究表明，其病变组织中的异型淋巴细胞表达T细胞分化抗原，例CD3，CD4等，同时也有T细胞分化抗原的丢失，如CD1，CD5及CD8等。并有T细胞受体B链基因重排，表明该病病变组织中存在T细胞的克隆性增生，因此提出了淋巴瘤样肉芽病可能是淋巴瘤异型的问题，但尚未定论。