有汗性外胚叶发育不良
Hidrogenic ectodermal dysplasia
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有汗性外胚叶发育不良是以甲营养不良、毛发缺陷和掌跖角化为特征的遗传性综合征。 诊断:1.出汗功能正常,主要为角化障碍,其毛发、甲及牙齿发育不良,掌跖呈弥漫性角化。 2.组织病理示头皮内毛囊及皮脂腺稀少,仅残留少数毛发,汗腺无异常。
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