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原因不明性巨球蛋白血症

Macroglobulinemia of unknown cause

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百科

原因不明性巨球蛋白血症

简介 原因不明性巨球蛋白血症是具有淋巴细胞——浆细胞特征的细胞恶性增生,临床表现为异常细胞对脏器的浸润和大量单克隆IgM(巨球蛋白)的产生。常发生于老年,男性多于女性。初起症状较轻,可持续数年。随着病情发展,出现肝、脾和淋巴结肿大,出血和发热,酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高,从而影响了血液循环和毛细血管的灌注,轻者有头痛、头昏、眩晕、雷诺氏现象,重者脑内血管栓塞引起嗜睡、痴呆,甚至昏迷、瘫痪。 本病诊断主要依据蛋白电泳中出现单克隆系巨球蛋白和骨髓象中典型的异常淋巴样细胞。 现代医学对本病的治疗有烷化剂。青霉胺等,必要时作血浆分离术。 中医虽无本病的记载,但据临床表现及病理特点,似与寒冷侵袭、正气内伤有关。固体虚受寒,气血被遏,阳气不能温运四肢,而发雷诺氏现象;血液凝滞脉络,脑失濡养,轻则头痛、眩晕,重则嗜睡、昏迷、瘫痪;气滞血瘀,雍遏络道,成为症积。治宜用温经散寒,益气活血之法. 诊断: 本病需要做以下检查:1.血常规检查 2.骨髓常规检查 3.细胞化学染色 4.血清免疫学检查 5.血沉 6.尿液检查 7.肾功能检查 8.冷球蛋白检查 9.组织活检

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