卡塔格内综合征(Kartagener syndrome,KS)又称家族性支气管扩张症, 又称支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征,是原发纤毛运动障碍综合征的一种, 是一种少见的先天遗传性疾病。常因软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差导致支气管扩张,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心)。 Kartagener综合征(Kartagener\'s syndrome,KS)临床上主要表现为以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心.三联征。该症特征性的CT表现为:内脏转位、支气管扩张及副鼻窦炎. Kartagener综合征,属于罕见疾病,其临床发病率为1/4万~1/ 5万.