n. Porphyria
misc. porphyrinopathy
卟啉病(Porphyrias)是因血红素合成路径中有关酶的缺乏导致卟啉类化合物代谢紊乱而发生的疾病,临床上主要表现是腹痛、神经精神症状及光感性皮肤损害,...
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急性间歇性卟啉病（acute intermittent porphyria） 急性间歇性卟啉病（AIP）是第二常见的卟啉病类型，以间歇性发作的腹部 绞痛、胃肠紊乱、麻痹和精神紊乱为特征。
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...一种光敏性皮肤病，（30～40）岁时发生水疱、大疱，多毛和色素沉着是其特征，亦称为慢性肝型卟啉病（chronic hepatic porphyria）、症状性卟啉病（symptomatic porphyria）和特应性卟啉病（idiosyneratic porphyria）^[1]。
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急性间歇性卟啉病（acuteintermittentporphyria，AIP）属常染色体显性遗传，肝性血卟啉病。多于青春期后发病 腹痛(腹痛(abdominal pain)是临床...
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血卟啉病 hematoporphyria ; Acute Intermittent Porphyria ; AIP
迟发性皮肤卟啉病 porphyriacutaneoustarda ; porphyria cutanea tarda ; PCT ; HC
急性间歇性卟啉病 acute intermittent porphyria
原卟啉病 protoporphyria ; erythropoietic protoporphyria ; EPP
红细胞生成性卟啉病 erythropoieticporphyria ; congenital erythropoietic prophyria
遗传性粪卟啉病 CEP ; HC ; EPP
混合性卟啉病 variegated porphyria ; mixed prophyria ; HC ; PCT
皮肤卟啉病 cutaneous porphyria
不定性卟啉病 Variegate porphyria
目的探讨伴有神经、精神症状的肝性卟啉病流行病学、临床表现。
Objective To summarize the domestic epidemiology and clinical manifestations of the hepatic porphyria accompanied by neural and psychic symptoms.
血友病和卟啉病这两种遗传性血液病，在欧洲的皇室内产生了严重的影响。
As genetic blood disorders, hemophilia and porphyria had serious effects on the crowned heads of Europe.
此外，身患卟啉病的人不允许镜子出现在日常生活中，因为他们不愿意在镜中看到自己的惨白骇人的鬼样子。
It was also thought that those who suffered from Porphyria abandoned mirrors from their lives because they did not wish to see their ghastly and ghoulish appearance.
本组疾病主要包括肝性卟啉病、ALA脱水酶缺乏卟啉病、急性间歇性卟啉病、遗传性粪卟啉病、变异性粪卟啉病、迟发性皮肤卟啉病、肝性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病、X连锁铁粒幼细胞性贫血、先天性红细胞生成性卟啉病。下面介绍较为常见和有特征性的迟发性皮肤卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。 迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉病，是因尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆积导致的。本病多见于成人，男性多见，多有肝病史或饮酒史。皮疹夏重冬轻。临床表现为曝光部位的非炎症性水疱、大疱，可见糜烂、结痂、溃疡，愈后遗留瘢痕、粟丘疹、色素沉着和色素减退。皮肤的脆性增加，轻微擦伤即可形成糜烂面，用指甲可挂去受累部位皮肤（Dean征阳性）。
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