Hunt's syndrome ; Hunter's syndrome ; Hunter-Hurler's disease
elaprasetm可用于亨特氏综合征(hunter syndrome)的酶取代疗治。elaprasetm是第一个获批的疗治亨特氏综合征的药物。
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亨特氏(Hunt)综合征,即Ramsay Hunt综合症,又称膝状神经节炎,是一种常见的周围性面瘫,发病率仅次于贝尔氏面瘫。1907年由Ramsay Hunt首先报告,由此得名。主要表现为一侧耳部剧痛,耳部疱疹,同侧周围性面瘫可伴有听力和平衡障碍。本病由潜伏在面神经膝状神经节内的水痘带状疱疹病毒,于机体免疫功能降低时再活化引起,除侵犯膝状神经节外,还可累及邻近的位听神经。细胞免疫功能低下与发病有关。由于感染波及颅内引起局部脑膜炎,故脑脊液常有异常。本病通常使用激素及神经营养剂治疗。
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