因为基因突变，高尔基体中加工的溶酶体前酶上不能形成M6P分选旌旗灯号，酶被运出细胞（default pathway）。这类病人成纤维细胞的溶酶体中没有水解酶，导致底物在溶酶体中年夜量贮积，形成所谓的“包容体（inclusion）”。
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酶被运出细胞
The enzyme is transported out of the cell
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